Kondisi apa ini
Granulomatosis dengan poliangiitis (GPA) adalah penyakit langka yang mengobarkan dan merusak pembuluh darah kecil di banyak organ, termasuk ginjal, paru-paru, dan sinus. Peradangan membatasi aliran darah dan mencegah oksigen masuk ke organ dan jaringan Anda. Ini mempengaruhi seberapa baik mereka bekerja.
Benjolan jaringan yang meradang, yang disebut granuloma, terbentuk di sekitar pembuluh darah. Granuloma dapat merusak organ.
IPK adalah salah satu dari beberapa jenis vaskulitis, kelainan yang menyebabkan peradangan pada pembuluh darah.
IPK sebelumnya dikenal sebagai granulomatosis Wegener.
Apa gejalanya?
IPK terkadang tidak menyebabkan gejala pada awal penyakit. Hidung, sinus, dan paru-paru biasanya merupakan area pertama yang terkena.
Gejala yang Anda kembangkan tergantung pada organ yang terlibat:
- Hidung. Gejalanya bisa berupa mimisan dan pengerasan kulit.
- Sinus. Infeksi sinus atau hidung tersumbat atau tersumbat dapat terjadi.
- Paru-paru. Mungkin termasuk batuk, dahak berdarah, sesak napas, atau mengi.
- Telinga. Infeksi telinga, rasa sakit, dan gangguan pendengaran mungkin dialami.
- Mata Gejala dapat termasuk kemerahan, rasa sakit, atau perubahan penglihatan.
- Kulit. Luka, memar, atau ruam bisa timbul.
- Ginjal. Anda mungkin memiliki darah dalam urin.
- Sendi. Pembengkakan dan nyeri pada persendian mungkin dialami.
- Saraf. Mungkin termasuk mati rasa, kesemutan, atau rasa sakit di lengan, kaki, tangan, atau kaki.
Lebih umum, gejala seluruh tubuh meliputi:
- demam
- kelelahan
- perasaan sakit umum, yang disebut malaise
- keringat malam
- sakit dan nyeri
- penurunan berat badan
Apa yang menyebabkan kondisi ini?
IPK adalah penyakit autoimun. Ini berarti sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan sehatnya sendiri. Dalam kasus IPK, sistem kekebalan menyerang pembuluh darah.
Dokter tidak tahu apa yang menyebabkan serangan autoimun. Gen tampaknya tidak terlibat dan IPK jarang berjalan dalam keluarga.
Infeksi mungkin terlibat dalam memicu penyakit. Ketika virus atau bakteri masuk ke tubuh Anda, sistem kekebalan tubuh Anda merespons dengan mengirimkan sel-sel yang menghasilkan peradangan. Respons imun dapat merusak jaringan sehat.
Dalam kasus IPK, pembuluh darah rusak. Namun, tidak ada satu jenis bakteri, virus, atau jamur yang secara pasti terkait dengan penyakit ini.
Anda bisa mendapatkan penyakit ini pada usia berapa pun, tetapi paling umum pada orang berusia 40 hingga 65 tahun.
Seberapa umum itu?
IPK adalah penyakit yang sangat langka. Menurut Perpustakaan Kedokteran Nasional AS, hanya 3 dari setiap 100.000 orang di Amerika Serikat yang mendapatkannya.
Bagaimana cara didiagnosis?
Dokter Anda terlebih dahulu akan bertanya tentang gejala dan riwayat kesehatan Anda. Maka Anda akan memiliki ujian.
Ada beberapa jenis tes yang mungkin digunakan dokter Anda untuk membantu mereka membuat diagnosis.
Tes darah dan urin
Dokter Anda dapat menggunakan salah satu dari tes darah dan urin berikut:
- Tes antibodi sitoplasmik antineutrofil (ANCA). Tes darah ini mencari protein yang disebut antibodi yang dimiliki sebagian besar orang dengan IPK. Namun, tidak dapat memastikan bahwa Anda memiliki IPK. Sekitar 20 persen orang dengan IPK memiliki hasil tes ANCA negatif.
- Protein C-reaktif dan laju sedimentasi eritrosit (laju sed). Tes darah ini dapat digunakan untuk mengidentifikasi peradangan di tubuh Anda.
- Hitung darah lengkap (CBC). CBC adalah tes umum yang mengukur jumlah sel darah Anda. Jumlah sel darah merah yang rendah adalah tanda anemia, yang umum terjadi pada orang dengan IPK yang ginjalnya terpengaruh.
- Urin atau kreatinin darah. Tes ini mengukur kadar kreatinin produk limbah dalam urin atau darah Anda. Tingkat kreatinin yang tinggi adalah tanda bahwa ginjal Anda tidak bekerja cukup baik untuk menyaring limbah dari darah Anda.
Tes pencitraan
Tes-tes ini mengambil gambar dari dalam tubuh Anda untuk mencari kerusakan organ:
- Sinar X. X-ray dada menggunakan sejumlah kecil radiasi untuk mengambil gambar dari daerah yang terkena, seperti paru-paru dan pembuluh darah.
- CT scan. Tes ini menggunakan komputer dan memutar mesin sinar-X untuk mengambil gambar yang lebih detail dari area yang terkena.
- Pemindaian MRI. MRI menggunakan magnet dan gelombang radio untuk menghasilkan detail, penampang gambar daerah tersebut tanpa tulang menghalangi pandangan jaringan dan organ.
Biopsi
Satu-satunya cara untuk mengkonfirmasi bahwa Anda memiliki IPK adalah dengan biopsi. Selama prosedur bedah ini, dokter Anda mengambil sampel kecil jaringan dari organ yang terkena, seperti paru-paru atau ginjal Anda, dan mengirimkannya ke laboratorium. Seorang teknisi lab melihat sampel di bawah mikroskop untuk melihat apakah itu terlihat seperti IPK.
Biopsi adalah prosedur invasif. Dokter Anda dapat merekomendasikan biopsi jika hasil tes darah, urin, atau pencitraan abnormal dan mereka menduga IPK.
Bagaimana ini dirawat?
IPK dapat merusak organ secara permanen, tetapi bisa diobati. Anda mungkin perlu terus minum obat dalam jangka panjang untuk mencegah penyakit datang kembali.
Obat-obatan yang dapat diresepkan dokter Anda termasuk:
- obat antiinflamasi, seperti kortikosteroid (prednison)
- obat penekan kekebalan tubuh, seperti siklofosfamid, azatioprin (Azasan, Imuran), dan metotreksat
- obat kemoterapi rituximab (Rituxan)
Dokter Anda mungkin menggabungkan obat-obatan seperti siklofosfamid dan prednison agar lebih efektif menurunkan peradangan. Lebih dari 90 persen orang membaik dengan perawatan ini.
Jika IPK Anda tidak parah, dokter Anda dapat merekomendasikan untuk mengobatinya dengan prednison dan metotreksat. Obat-obatan ini memiliki efek samping yang lebih sedikit daripada siklofosfamid dan prednison.
Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati IPK dapat menyebabkan efek samping. Beberapa efek samping serius. Misalnya, mereka dapat menurunkan kemampuan tubuh Anda untuk melawan infeksi atau melemahkan tulang Anda. Dokter Anda harus memantau Anda untuk efek samping seperti ini.
Jika penyakit ini mempengaruhi paru-paru Anda, dokter Anda mungkin akan meresepkan antibiotik kombinasi, seperti sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra), untuk mencegah infeksi.
Adakah kemungkinan komplikasi?
IPK bisa menjadi sangat serius jika tidak dirawat, dan bisa menjadi lebih buruk dengan cepat. Kemungkinan komplikasi termasuk:
- gagal ginjal
- gagal paru-paru
- gangguan pendengaran
- penyakit jantung
- anemia
- bekas luka kulit
- kerusakan pada hidung
- deep vein thrombosis (DVT), gumpalan darah di vena dalam tungkai
Anda harus tetap minum obat untuk mencegah kekambuhan. IPK kembali pada sekitar setengah dari orang dalam dua tahun setelah mereka menghentikan pengobatan.
Bagaimana prospeknya?
Prospek untuk orang-orang dengan IPK tergantung pada seberapa parah penyakit Anda dan organ mana yang terlibat. Obat dapat secara efektif mengobati kondisi ini. Namun, kekambuhan sering terjadi. Anda harus terus mengunjungi dokter untuk menjalani tes lanjutan untuk memastikan IPK tidak kembali dan untuk mencegah komplikasi.
