Apa itu sindrom orang kaku?
Stiff person syndrome (SPS) adalah gangguan neurologis autoimun. Seperti jenis gangguan neurologis lainnya, SPS memengaruhi otak dan sumsum tulang belakang Anda (sistem saraf pusat).
Gangguan autoimun terjadi ketika sistem kekebalan tubuh Anda salah mengidentifikasi jaringan tubuh normal sebagai berbahaya dan menyerang mereka.
SPS jarang terjadi. Ini secara signifikan dapat mempengaruhi kualitas hidup Anda tanpa perawatan yang tepat.
Apa saja gejala sindrom orang kaku?
Terutama, SPS menyebabkan kekakuan otot. Gejala awal meliputi:
- kekakuan tungkai
- Otot-otot kaku di bagasi
- masalah postur dari otot punggung yang kaku (ini dapat menyebabkan Anda membungkuk)
- kejang otot yang menyakitkan
- kesulitan berjalan
- masalah sensorik, seperti sensitivitas terhadap cahaya, kebisingan, dan suara
- keringat berlebih (hiperhidrosis)
Kejang karena SPS bisa sangat kuat dan dapat menyebabkan Anda jatuh jika berdiri. Kejang kadang-kadang bisa cukup kuat untuk mematahkan tulang. Kejang lebih buruk saat Anda cemas atau kesal. Kejang juga dapat dipicu oleh gerakan tiba-tiba, suara keras, atau disentuh.
Ketika Anda hidup dengan SPS, Anda mungkin juga mengalami depresi atau kecemasan. Ini mungkin disebabkan oleh gejala lain yang mungkin Anda alami atau penurunan neurotransmiter di otak.
Potensi tekanan emosional dapat meningkat saat SPS berkembang. Anda mungkin melihat spam memburuk saat Anda keluar di tempat umum. Hal ini dapat menyebabkan berkembangnya kecemasan tentang keluar di depan umum.
Pada tahap selanjutnya dari SPS, Anda mungkin mengalami peningkatan kekakuan dan kekakuan otot.
Kekakuan otot juga dapat menyebar ke bagian lain dari tubuh Anda, seperti wajah Anda. Ini bisa termasuk otot yang digunakan untuk makan dan berbicara. Otot-otot yang terlibat dalam pernapasan mungkin juga terpengaruh yang menyebabkan masalah pernapasan yang mengancam jiwa.
Karena adanya antibodi amphiphysin, SPS dapat menempatkan beberapa orang pada peningkatan risiko kanker tertentu, termasuk:
- payudara
- usus besar
- paru-paru
Beberapa orang dengan SPS dapat mengembangkan gangguan autoimun lainnya, termasuk:
- diabetes
- masalah tiroid
- anemia pernisiosa
- vitiligo
Apa yang menyebabkan sindrom orang kaku?
Penyebab pasti SPS tidak diketahui. Itu mungkin genetik.
Anda juga mungkin berisiko lebih tinggi terkena sindrom ini jika Anda atau seseorang dalam keluarga Anda memiliki jenis penyakit autoimun lainnya. Ini termasuk:
- diabetes tipe 1 dan 2
- anemia pernisiosa
- artritis reumatoid
- tiroiditis
- vitiligo
Untuk alasan yang tidak diketahui, penyakit autoimun menyerang jaringan sehat di dalam tubuh. Dengan SPS, jaringan di otak dan sumsum tulang belakang terpengaruh. Ini menyebabkan gejala berdasarkan jaringan yang diserang.
SPS menciptakan antibodi yang menyerang protein di neuron otak yang mengontrol pergerakan otot. Ini disebut antibodi decarboxylase asam glutamat (GAD).
SPS biasanya terjadi pada orang dewasa antara usia 30 dan 60 tahun. SPS juga dua kali lebih umum pada wanita dibandingkan dengan pria.
Bagaimana sindrom orang kaku didiagnosis?
Untuk mendiagnosis SPS, dokter Anda akan melihat riwayat medis Anda dan melakukan pemeriksaan fisik.
Pengujian juga penting. Pertama, tes darah dapat dilakukan untuk mendeteksi antibodi GAD. Setiap orang dengan SPS tidak memiliki antibodi ini. Namun, hingga 80 persen orang yang hidup dengan SPS melakukannya.
Dokter Anda dapat memesan tes skrining yang disebut electromyography (EMG) untuk mengukur aktivitas listrik otot. Dokter Anda juga dapat memesan MRI atau tusukan lumbal.
SPS dapat didiagnosis bersama dengan epilepsi. Kadang-kadang keliru untuk kelainan neurologis lainnya, seperti multiple sclerosis (MS) dan penyakit Parkinson.
Bagaimana sindrom orang kaku dirawat?
Tidak ada obat untuk SPS. Namun, perawatan tersedia untuk membantu Anda mengelola gejala. Perawatan juga dapat menghentikan kondisi menjadi lebih buruk. Kejang otot dan kekakuan dapat diobati dengan satu atau lebih obat berikut ini:
- Baclofen, perenang otot.
- Benzodiazepin, seperti diazepam (Valium) atau clonazepam (Klonopin). Obat-obatan ini mengendurkan otot-otot Anda dan membantu dengan kecemasan. Dosis tinggi dari obat ini sering digunakan untuk mengobati kejang otot.
- Gabapentin adalah jenis obat yang digunakan untuk nyeri saraf dan kejang.
- Relaksan otot.
- Obat sakit.
- Tiagabine adalah obat anti-kejang.
Beberapa orang dengan SPS juga mengalami pengurangan gejala dengan:
- Transplantasi sel induk autologous adalah proses di mana sel darah dan sumsum tulang Anda dikumpulkan dan dikalikan sebelum dipindahkan kembali ke tubuh Anda. Ini adalah perawatan eksperimental yang hanya dipertimbangkan setelah perawatan lain gagal.
- Imunoglobin intravena dapat menurunkan jumlah antibodi yang menyerang jaringan sehat.
- Plasmapheresis adalah prosedur di mana plasma darah Anda diperdagangkan dengan plasma baru untuk mengurangi jumlah antibodi dalam tubuh.
- Imunoterapi lain seperti rituximab.
Antidepresan, seperti selective serotonin reuptake inhibitor (SSRIs) dapat membantu depresi dan kecemasan. Zoloft, Prozac, dan Paxil adalah beberapa merek yang disarankan oleh dokter Anda. Menemukan merek yang tepat sering membutuhkan proses coba-coba.
Selain obat-obatan, dokter Anda mungkin merujuk Anda ke ahli terapi fisik. Terapi fisik saja tidak dapat mengobati SPS. Namun, latihan ini dapat membantu Anda secara signifikan:
- kesejahteraan emosional
- berjalan
- kemerdekaan
- rasa sakit
- sikap
- keseluruhan fungsi sehari-hari
- rentang gerak
Tergantung pada seberapa parah gejala Anda, terapis fisik Anda akan memandu Anda melalui latihan mobilitas dan relaksasi. Dengan bantuan terapis Anda, Anda mungkin dapat melakukan beberapa gerakan di rumah.
Bagaimana prospek sindrom orang kaku?
Jika Anda hidup dengan kondisi ini, Anda lebih rentan jatuh karena kurangnya stabilitas dan refleks. Ini dapat meningkatkan risiko cedera parah dan bahkan cacat permanen.
Dalam beberapa kasus, SPS dapat berkembang dan menyebar ke area lain dari tubuh Anda.
Tidak ada obat untuk SPS. Namun, perawatan tersedia untuk membantu Anda mengelola gejala. Pandangan keseluruhan Anda tergantung pada seberapa baik rencana perawatan Anda bekerja.
Semua orang merespons pengobatan secara berbeda. Beberapa orang merespon dengan baik terhadap pengobatan dan terapi fisik, sementara yang lain mungkin tidak merespon dengan baik terhadap perawatan.
Diskusikan gejala Anda dengan dokter Anda. Sangat penting untuk mendiskusikan gejala baru yang Anda alami atau jika Anda tidak melihat peningkatan. Informasi ini dapat membantu mereka memutuskan rencana perawatan yang paling cocok untuk Anda.
