Polycythemia vera (PV) adalah kanker darah langka. Meskipun tidak ada obat untuk PV, ini dapat dikontrol melalui perawatan, dan Anda dapat hidup dengan penyakit ini selama bertahun-tahun.
Memahami PV
PV disebabkan oleh mutasi atau kelainan pada gen sel punca di sumsum tulang Anda. PV mengental darah Anda dengan memproduksi terlalu banyak sel darah merah, yang dapat menghalangi aliran darah ke organ dan jaringan.
Penyebab pasti dari PV tidak diketahui, tetapi lebih dari 95 persen orang dengan penyakit ini juga memiliki mutasi pada gen JAK2. Tes darah dapat mendeteksi mutasi.
PV kebanyakan ditemukan pada orang dewasa yang lebih tua. Ini jarang terjadi pada siapa pun di bawah usia 20 tahun.
Sekitar 2 dari setiap 100.000 orang terkena penyakit ini. Dari individu-individu ini, sedikit kurang dari 20 persen dapat terus mengembangkan komplikasi jangka panjang seperti myelofibrosis (jaringan parut sumsum tulang) dan leukemia.
Mengontrol PV
Tujuan utama pengobatan adalah mengendalikan jumlah sel darah Anda. Mengurangi jumlah sel darah merah membantu mencegah pembekuan yang dapat menyebabkan stroke, serangan jantung, atau kerusakan organ lainnya. Ini mungkin juga berarti mengelola jumlah sel darah putih dan trombosit. Proses yang sama yang menandakan kelebihan produksi sel darah merah juga menandakan kelebihan produksi sel darah putih dan trombosit. Jumlah sel darah tinggi, apa pun jenis sel darahnya, meningkatkan risiko pembekuan darah dan komplikasi lainnya.
Selama perawatan, dokter Anda perlu memantau Anda secara teratur untuk mengawasi trombosis. Ini terjadi ketika gumpalan darah berkembang dalam arteri atau vena dan menghalangi aliran darah ke organ atau jaringan utama Anda.
Komplikasi jangka panjang dari PV adalah myelofibrosis. Ini terjadi ketika sumsum tulang Anda terluka dan tidak bisa lagi menghasilkan sel-sel sehat yang berfungsi dengan baik. Anda dan ahli hematologi Anda (spesialis gangguan darah) dapat mendiskusikan untuk melakukan transplantasi sumsum tulang tergantung pada kasus Anda.
Leukemia adalah komplikasi jangka panjang lain dari PV. Secara khusus, baik leukemia myeloid akut (AML) dan leukemia limfoblastik akut (ALL) dikaitkan dengan polisitemia vera. AML lebih umum. Anda mungkin memerlukan perawatan khusus yang juga berfokus pada manajemen leukemia jika komplikasi ini berkembang.
Pemantauan PV
PV jarang terjadi, jadi pemantauan dan pemeriksaan rutin sangat penting. Ketika Anda pertama kali didiagnosis, Anda mungkin ingin mencari ahli hematologi dari pusat medis utama. Spesialis darah ini akan tahu lebih banyak tentang PV. Dan mereka kemungkinan telah memberikan perawatan untuk seseorang dengan penyakit tersebut.
Outlook untuk PV
Setelah Anda menemukan ahli hematologi, bekerja bersama mereka untuk mengatur jadwal janji temu. Jadwal janji temu Anda akan tergantung pada perkembangan PV Anda. Tetapi Anda harus berkonsultasi dengan ahli hematologi sebulan sekali hingga tiga bulan tergantung pada jumlah sel darah, usia, kesehatan keseluruhan, dan gejala lainnya.
Pemantauan dan perawatan rutin dapat membantu memaksimalkan harapan hidup Anda dan meningkatkan kualitas hidup Anda secara keseluruhan. Tergantung pada berbagai faktor, harapan hidup saat ini telah terbukti mendekati 20 tahun dari saat diagnosis. Umur, kesehatan secara keseluruhan, jumlah sel darah, respons terhadap pengobatan, genetika, dan pilihan gaya hidup, seperti merokok, semuanya berdampak pada perjalanan penyakit dan pandangan jangka panjangnya.
