Gambaran
Limfoma limfoplasmacytik (LPL) adalah jenis kanker langka yang berkembang perlahan dan menyerang sebagian besar orang dewasa. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 60.
Limfoma adalah kanker pada sistem getah bening, bagian dari sistem kekebalan tubuh Anda yang membantu melawan infeksi. Pada limfoma, sel darah putih, baik limfosit B atau limfosit T, tumbuh di luar kendali karena mutasi. Dalam LPL, limfosit B abnormal berkembang biak di dalam sumsum tulang Anda dan menggantikan sel darah yang sehat.
Ada sekitar 8,3 kasus LPL per 1 juta orang di Amerika Serikat dan Eropa Barat. Ini lebih umum pada pria dan Kaukasia.
LPL vs limfoma lainnya
Limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin dibedakan berdasarkan jenis sel yang menjadi kanker.
- Limfoma Hodgkin memiliki jenis sel abnormal tertentu, yang disebut sel Reed-Sternberg.
- Banyak jenis limfoma non-Hodgkin dibedakan berdasarkan di mana kanker mulai dan karakteristik genetik dan lainnya dari sel-sel ganas.
LPL adalah limfoma non-Hodgkin yang dimulai pada limfosit B. Ini adalah limfoma yang sangat langka, terdiri hanya sekitar 1 hingga 2 persen dari semua limfoma.
Jenis LPL yang paling umum adalah Waldenström macroglobulinemia (WM), yang ditandai dengan produksi imunoglobulin (antibodi) yang abnormal. WM kadang-kadang keliru disebut identik dengan LPL, tetapi sebenarnya merupakan bagian dari LPL. Sekitar 19 dari 20 orang dengan LPL memiliki kelainan imunoglobulin.
Apa yang terjadi pada sistem kekebalan?
Ketika LPL menyebabkan limfosit B (sel B) memproduksi berlebih di sumsum tulang Anda, lebih sedikit sel darah normal yang diproduksi.
Biasanya, sel B bergerak dari sumsum tulang ke limpa dan kelenjar getah bening. Di sana, mereka dapat menjadi sel plasma yang memproduksi antibodi untuk memerangi infeksi. Jika Anda tidak memiliki cukup sel darah normal, itu mengganggu sistem kekebalan tubuh Anda.
Ini dapat menghasilkan:
- anemia, kekurangan sel darah merah
- neutropenia, suatu kekurangan dari jenis sel darah putih (disebut neutrofil), yang meningkatkan risiko infeksi
- trombositopenia, kekurangan trombosit darah, yang meningkatkan risiko perdarahan dan memar
Apa gejalanya?
LPL adalah kanker yang tumbuh lambat, dan sekitar sepertiga orang dengan LPL tidak memiliki gejala apa pun pada saat mereka didiagnosis.
Hingga 40 persen orang dengan LPL memiliki bentuk anemia ringan.
Gejala LPL lain mungkin termasuk:
- kelemahan dan kelelahan (sering disebabkan oleh anemia)
- demam, keringat malam, dan penurunan berat badan (umumnya terkait dengan limfoma sel-B)
- penglihatan kabur
- pusing
- hidung berdarah
- gusi berdarah
- memar
- beta-2-microglobulin, penanda darah untuk tumor
Sekitar 15 hingga 30 persen dari mereka yang memiliki LPL memiliki:
- pembengkakan kelenjar getah bening (limfadenopati)
- pembesaran hati (hepatomegali)
- pembesaran limpa (splenomegali)
Apa yang menyebabkannya?
Penyebab LPL tidak sepenuhnya dipahami. Para peneliti sedang menyelidiki beberapa kemungkinan:
- Mungkin ada komponen genetik, karena sekitar 1 dari 5 orang dengan WM memiliki kerabat yang memiliki LPL atau sejenis limfoma.
- Beberapa penelitian telah menemukan bahwa LPL dapat dikaitkan dengan penyakit autoimun seperti sindrom Sjögren atau dengan virus hepatitis C, tetapi penelitian lain belum menunjukkan hubungan ini.
- Orang dengan LPL umumnya memiliki mutasi genetik tertentu yang tidak diwariskan.
Bagaimana cara didiagnosis?
Diagnosis LPL sulit dan biasanya dilakukan setelah mengecualikan kemungkinan lain.
LPL dapat menyerupai limfoma sel B lainnya dengan jenis diferensiasi sel plasma yang serupa. Ini termasuk:
- limfoma sel mantel
- leukemia limfositik kronis / limfoma limfositik kecil
- limfoma zona marginal
- myeloma sel plasma
Dokter Anda akan memeriksa Anda secara fisik dan menanyakan riwayat kesehatan Anda. Mereka akan memerintahkan kerja darah dan mungkin biopsi sumsum tulang atau kelenjar getah bening untuk melihat sel-sel di bawah mikroskop.
Dokter Anda juga dapat menggunakan tes lain untuk mengesampingkan kanker serupa dan menentukan stadium penyakit Anda. Ini mungkin termasuk sinar-X dada, CT scan, PET scan, dan ultrasound.
Pilihan pengobatan
Perhatikan dan tunggu
LBL adalah kanker yang tumbuh lambat. Anda dan dokter Anda mungkin memutuskan untuk menunggu dan memantau darah Anda secara teratur sebelum memulai perawatan. Menurut American Cancer Society (ACS), orang yang menunda pengobatan sampai gejalanya bermasalah memiliki umur yang sama dengan orang yang memulai pengobatan segera setelah didiagnosis.
Kemoterapi
Beberapa obat yang bekerja dengan cara berbeda, atau kombinasi obat, dapat digunakan untuk membunuh sel kanker. Ini termasuk:
- chlorambucil (Leukeran)
- fludarabine (Fludara)
- bendamustine (Treanda)
- cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
- deksametason (Decadron, Deksason), rituximab (Rituxan), dan siklofosfamid
- bortezomib (Velcade) dan rituximab, dengan atau tanpa deksametason
- cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), dan prednisone
- cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone, dan rituximab
- thalidomide (Thalomid) dan rituximab
Rejimen obat tertentu akan bervariasi, tergantung pada kesehatan umum Anda, gejala Anda, dan kemungkinan perawatan di masa depan.
Terapi biologis
Obat terapi biologis adalah zat buatan manusia yang bertindak seperti sistem kekebalan tubuh Anda sendiri untuk membunuh sel limfoma. Obat-obatan ini dapat dikombinasikan dengan perawatan lain.
Beberapa antibodi buatan manusia, yang disebut antibodi monoklonal, adalah:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Obat biologis lainnya adalah obat imunomodulasi (IMiD) dan sitokin.
Terapi yang ditargetkan
Obat terapi yang ditargetkan bertujuan untuk memblokir perubahan sel tertentu yang menyebabkan kanker. Beberapa obat ini telah digunakan untuk memerangi kanker lain dan sekarang sedang diteliti untuk LBL. Secara umum, obat-obatan ini memblokir protein yang memungkinkan sel-sel limfoma untuk terus tumbuh.
Transplantasi sel induk
Ini adalah perawatan yang lebih baru yang menurut ACS mungkin menjadi pilihan untuk orang yang lebih muda dengan LBL.
Secara umum, sel-sel induk pembentuk darah dikeluarkan dari aliran darah dan disimpan beku. Kemudian kemoterapi atau radiasi dosis tinggi digunakan untuk membunuh semua sel sumsum tulang (normal dan kanker), dan sel pembentuk darah asli dikembalikan ke aliran darah. Sel-sel induk mungkin berasal dari orang yang sedang dirawat (autologous), atau mereka dapat disumbangkan oleh seseorang yang sangat dekat dengan orang tersebut (allogenik).
Ketahuilah bahwa transplantasi sel induk masih dalam tahap percobaan. Juga, ada efek samping jangka pendek dan jangka panjang dari transplantasi ini.
Uji klinis
Seperti halnya banyak jenis kanker, terapi baru sedang dikembangkan, dan Anda dapat menemukan uji klinis untuk berpartisipasi. Tanyakan kepada dokter Anda tentang hal ini dan kunjungi ClinicalTrials.gov untuk informasi lebih lanjut.
Bagaimana prospeknya?
LPL sampai sekarang belum ada obatnya. LPL Anda mungkin mengalami remisi tetapi kemudian muncul kembali. Selain itu, meskipun kankernya tumbuh lambat, dalam beberapa kasus kankernya bisa menjadi lebih agresif.
ACS mencatat bahwa 78 persen orang dengan LPL bertahan lima tahun atau lebih.
Tingkat kelangsungan hidup untuk LPL meningkat karena obat baru dan perawatan baru dikembangkan.
