Gambaran
Polycythemia vera (PV) adalah bentuk kanker darah kronis dan progresif. Diagnosis dini dapat membantu mengurangi risiko komplikasi yang mengancam jiwa, seperti gumpalan darah dan masalah perdarahan.
Mendiagnosis PV
Penemuan mutasi genetik JAK2, JAK2 V617F, telah membantu dokter mendiagnosis orang dengan PV. Sekitar 95 persen dari mereka yang memiliki PV juga memiliki mutasi genetik ini.
Mutasi JAK2 menyebabkan sel darah merah untuk bereproduksi secara tidak terkendali. Ini menyebabkan darah Anda menebal. Darah yang kental membatasi alirannya ke organ dan jaringan Anda. Ini bisa menghilangkan oksigen tubuh. Ini juga dapat menyebabkan pembekuan darah.
Tes darah dapat menunjukkan apakah sel darah Anda abnormal atau jika kadar hitung darah Anda terlalu tinggi. Sel darah putih dan jumlah trombosit juga dapat dipengaruhi oleh PV. Namun, itu adalah jumlah sel darah merah yang menentukan diagnosis. Hemoglobin lebih besar dari 16,0 g / dL pada wanita atau lebih besar dari 16,5 g / dL pada pria, atau hematokrit lebih besar dari 48 persen pada wanita atau lebih dari 49 persen pada pria dapat menunjukkan PV.
Gejala yang dialami mungkin menjadi alasan untuk membuat janji dan melakukan tes darah. Gejala-gejala ini dapat meliputi:
- sakit kepala
- pusing
- perubahan visi
- seluruh tubuh gatal
- penurunan berat badan
- kelelahan
- keringat berlebih
Jika dokter Anda berpikir Anda memiliki PV, mereka akan merujuk Anda ke ahli hematologi. Spesialis darah ini akan membantu menentukan rencana perawatan Anda. Ini biasanya terdiri dari proses mengeluarkan darah secara berkala (pengambilan darah), bersama dengan aspirin setiap hari dan obat-obatan lainnya.
Komplikasi
PV menempatkan Anda pada risiko berbagai komplikasi. Ini dapat mencakup:
Trombosis
Trombosis adalah salah satu masalah paling serius pada PV. Ini adalah pembekuan darah di arteri atau vena Anda. Tingkat keparahan gumpalan darah tergantung pada di mana gumpalan telah terbentuk. Bekuan di Anda:
- Otak dapat menyebabkan stroke
- jantung akan menghasilkan serangan jantung atau episode koroner
- paru-paru akan menyebabkan emboli paru
- vena dalam akan menjadi trombosis vena dalam (DVT)
Limpa dan hati membesar
Limpa Anda ada di bagian kiri atas perut Anda. Salah satu tugasnya adalah menyaring sel darah usang dari tubuh. Merasa kembung atau mudah kenyang adalah dua gejala PV yang dipicu oleh limpa yang membesar.
Limpa Anda membesar ketika mencoba menyaring jumlah sel darah berlebihan yang diciptakan oleh sumsum tulang Anda. Jika limpa Anda tidak kembali ke ukuran normal dengan perawatan PV standar, mungkin harus dihilangkan.
Hati Anda berada di bagian kanan atas perut Anda. Seperti limpa, limpa juga bisa membesar dalam PV. Ini bisa jadi karena perubahan aliran darah ke hati atau kerja ekstra yang harus dilakukan hati dalam PV. Hati yang membesar dapat menyebabkan sakit perut atau cairan ekstra menumpuk di perut.
Tingginya kadar sel darah merah
Peningkatan sel darah merah dapat menyebabkan pembengkakan sendi, masalah dengan konsentrasi, sakit kepala, masalah penglihatan, dan mati rasa dan kesemutan di tangan dan kaki Anda. Ahli hematologi Anda akan menyarankan cara untuk mengobati gejala-gejala ini.
Transfusi darah berkala dapat membantu menjaga sel darah merah pada tingkat yang dapat diterima. Ketika opsi ini tidak berhasil atau obat-obatan tidak membantu, dokter Anda dapat merekomendasikan transplantasi sel induk untuk mengelola penyakit.
Myelofibrosis
Myelofibrosis, juga disebut "fase yang dihabiskan" PV, mempengaruhi sekitar 15 persen dari mereka yang didiagnosis dengan PV. Ini terjadi ketika sumsum tulang Anda tidak lagi menghasilkan sel yang sehat atau berfungsi dengan baik. Sebaliknya sumsum tulang Anda diganti dengan jaringan parut. Myelofibrosis tidak hanya mempengaruhi jumlah sel darah merah, tetapi juga sel darah putih dan trombosit Anda.
Leukemia
PV jangka panjang dapat menyebabkan leukemia akut, atau kanker darah dan sumsum tulang. Komplikasi ini lebih jarang daripada myelofibrosis, tetapi risikonya meningkat seiring waktu. Semakin lama seorang individu memiliki PV, semakin tinggi risiko mengembangkan leukemia.
Komplikasi dari perawatan
Perawatan PV juga dapat menyebabkan komplikasi dan efek samping.
Anda mungkin mulai merasa lelah atau lelah setelah proses mengeluarkan darah, terutama jika Anda sering menjalani prosedur ini. Pembuluh darah Anda juga menjadi rusak karena prosedur ini diulangi.
Dalam beberapa kasus, rejimen aspirin dosis rendah dapat menyebabkan perdarahan.
Hydroxyurea, yang merupakan bentuk kemoterapi, dapat menurunkan jumlah darah merah dan putih dan trombosit Anda terlalu banyak. Hydroxyurea adalah perawatan off-label untuk PV. Ini berarti bahwa obat ini tidak disetujui untuk pengobatan PV, tetapi telah terbukti bermanfaat pada banyak orang. Efek samping umum dari perawatan hidroksiurea dalam PV dapat mencakup nyeri perut, nyeri tulang, dan pusing.
Ruxolitinib (Jakafi), satu-satunya pengobatan yang disetujui FDA untuk myelofibrosis dan PV, juga dapat menekan jumlah total darah Anda terlalu banyak. Efek samping lain dapat termasuk pusing, sakit kepala, kelelahan, kejang otot, sakit perut, kesulitan bernapas, dan gatal-gatal.
Jika Anda mengalami efek samping yang signifikan dari perawatan atau obat Anda, bicarakan dengan tim medis Anda. Anda dan ahli hematologi Anda dapat menemukan opsi perawatan yang paling cocok untuk Anda.
