Acute hepatic porphyria (AHP) adalah kelainan genetik langka yang berhubungan dengan nyeri perut parah dan masalah dengan sistem saraf pusat. Ini kelainan yang kompleks, tetapi ada opsi perawatan yang tersedia. Ada juga uji klinis untuk perawatan yang berpotensi baru di mana Anda dapat berpartisipasi. Pelajari semua pilihan Anda sehingga Anda tahu tentang perawatan terbaru untuk AHP.
Suntikan hemin
Dalam beberapa kasus, Anda mungkin tidak mendapatkan cukup heme untuk membuat hemoglobin dan membawa sel darah merah ke seluruh tubuh Anda. Hemin adalah bentuk sintetis heme yang dapat disuntikkan jika tubuh Anda memproduksi terlalu banyak porfirin. Suntikan hemin dapat meningkatkan hemoglobin. Suntikan juga dapat meningkatkan mioglobin, yang membantu menjaga jantung dan sistem saraf Anda.
Hemin intravena
Hemin juga tersedia secara intravena. Perawatan ini biasanya dilakukan di rumah sakit setelah serangan AHP. Menurut jurnal Clinical Advances in Hematology and Oncology, pasien di rumah sakit menerima hingga 4 miligram per kilogram berat badan selama tiga hingga empat hari.
Hemin intravena juga dapat digunakan sebagai tindakan pencegahan satu hingga empat kali per bulan. Ahli hematologi Anda mungkin menyediakan infus di kantor mereka.
Glukosa intravena
Mendapatkan cukup karbohidrat juga membantu memastikan sel-sel darah merah berfungsi. Jika Anda memiliki glukosa rendah, unsur alami karbohidrat, dokter mungkin menyarankan Anda mengonsumsi glukosa secara intravena. Kasus glukosa darah rendah yang lebih ringan dapat diatasi dengan meminum pil gula.
Proses mengeluarkan darah
Dalam beberapa kasus, perawatan hemin dapat meningkatkan kadar zat besi Anda. Terlalu banyak zat besi dapat memicu serangan. Dalam kasus AHP, proses mengeluarkan darah digunakan untuk menghilangkan kelebihan zat besi. Proses mengeluarkan darah melibatkan pengambilan darah Anda untuk menghilangkan unsur-unsur berbahaya. Dokter Anda perlu memantau kadar zat besi Anda dengan tes darah untuk memastikan mereka tidak terlalu tinggi.
Menghindari pemicu
Selain mengobati serangan AHP dengan hemin dan glukosa, dokter Anda juga akan meminta Anda untuk menghindari pemicu sebagai bagian dari rencana perawatan Anda. Pemicu umum meliputi:
- konsumsi alkohol
- diet atau puasa
- asupan zat besi yang berlebihan dari suplemen dan makanan
- obat hormon
- infeksi
- merokok
- menekankan
- paparan sinar matahari
Agonis hormon pelepas gonadotropin
Fluktuasi hormon selama menstruasi adalah pemicu umum AHP pada wanita. Meskipun fluktuasi hormon tidak dapat dihindari, beberapa obat dapat membantu jika Anda menemukan menstruasi Anda sering memicu serangan AHP Anda.
Perubahan keseimbangan hormon seks, terutama peningkatan progesteron, dikaitkan dengan serangan AHP. Serangan pada wanita lebih sering terjadi pada fase luteal dari siklus menstruasi. Fase luteal adalah periode waktu setelah ovulasi dan sebelum menstruasi.
Agonis hormon pelepas gonadotropin dapat membantu dalam situasi ini. Salah satu contohnya adalah obat leuprolide asetat (Lupron Depot).
Rawat inap
Rawat inap adalah pilihan terakhir untuk gejala AHP yang tidak terkendali. Dokter Anda mungkin menyarankan rawat inap jika Anda mengalami gejala seperti:
- kesulitan bernafas
- dehidrasi
- tekanan darah tinggi
- kejang
- sakit parah
- muntah
Di rumah sakit, dokter Anda akan membantu mengendalikan gejala-gejala ini dan memonitor Anda dari komplikasi, seperti kerusakan hati dan gagal ginjal. Serangan AHP yang berulang dapat menyebabkan nyeri kronis seiring waktu.
Menjelajahi uji klinis
Berkat tindakan pencegahan dan perawatan cepat untuk serangan terkait, prospek AHP telah meningkat selama beberapa dekade terakhir. Namun, masih banyak yang kita tidak tahu tentang gangguan ini. Komplikasi seperti penyakit hati dan ginjal mungkin terjadi dan dapat menyebabkan harapan hidup yang lebih pendek dan penurunan kualitas hidup.
Ketika datang ke rencana perawatan Anda, pertimbangkan berbicara dengan dokter Anda tentang uji klinis untuk perawatan AHP di daerah Anda. Sebagai peserta, Anda mungkin dapat mencoba perawatan yang datang dan datang yang dapat membantu kondisi Anda. Pada skala yang lebih luas, Anda bisa membantu orang lain dengan AHP juga.
