Gambaran
Porphyria cutanea tarda (PCT) adalah jenis porfiria atau kelainan darah yang mempengaruhi kulit. PCT adalah salah satu jenis porfiria yang paling umum. Kadang-kadang disebut sehari-hari sebagai penyakit vampir. Itu karena orang dengan kondisi ini sering mengalami gejala setelah terpapar sinar matahari.
Gejala
Sebagian besar gejala porphyria cutanea tarda muncul di kulit. Gejala umum termasuk:
- lecet pada kulit yang terkena sinar matahari, termasuk tangan, wajah, dan lengan
- photosensitivity, yang berarti kulit Anda sensitif terhadap matahari
- kulit tipis atau rapuh
- peningkatan pertumbuhan rambut, biasanya di wajah
- pengerasan kulit dan jaringan parut pada kulit
- kemerahan, bengkak, atau gatal-gatal pada kulit
- luka berkembang setelah luka ringan pada kulit
- hiperpigmentasi, yang berarti bercak kulit menjadi lebih gelap
- urin yang lebih gelap dari biasanya atau coklat kemerahan
- kerusakan hati
Setelah lepuh terbentuk di kulit Anda, kulit bisa mengelupas. Ini juga umum untuk jaringan parut muncul setelah lepuh sembuh.
Bercak hiperpigmentasi biasanya muncul di wajah, tangan, dan leher.
Gambar porfiria cutanea tarda
Penyebab
Porphyria cutanea tarda dapat disebabkan oleh berbagai hal. Penyebab biasanya dikategorikan sebagai genetik atau didapat.
Penyebab genetik paling umum meliputi:
- riwayat keluarga porfiria cutanea tarda
- defisiensi enzim dekarboksilase enzim uroporphyrinogen yang diturunkan
- riwayat keluarga dengan penyakit hati atau kanker hati
- lebih banyak zat besi hati dari biasanya
Penyebab yang paling umum didapat meliputi:
- konsumsi alkohol
- menggunakan terapi estrogen
- menggunakan kontrasepsi oral
- paparan faktor lingkungan atau bahan kimia tertentu, seperti Agen Oranye
- mengambil terlalu banyak zat besi
- merokok
- menderita hepatitis C
- menderita HIV
Dalam beberapa kasus, tidak mungkin untuk menentukan penyebab porfiria cutanea tarda.
Faktor risiko
Anda berisiko lebih tinggi terkena porphyria cutanea tarda jika Anda merokok atau menggunakan alkohol. Anda juga lebih mungkin mendapatkan kondisi ini jika Anda menderita hepatitis C atau HIV.
Terkena bahan kimia tertentu, seperti Agen Oranye, juga dapat meningkatkan risiko Anda. Anda mungkin terpapar bahan kimia ini jika Anda seorang veteran yang bertugas di daerah yang memiliki Agen Oranye.
Insidensi
Porphyria cutanea tarda dapat memengaruhi pria dan wanita. Biasanya muncul setelah usia 30, jadi tidak umum di antara anak-anak atau remaja.
Porphyria cutanea tarda memengaruhi orang-orang di seluruh dunia dan tidak terbatas pada wilayah atau negara tertentu. Diperkirakan 1 dari 10.000 hingga 25.000 orang memiliki kondisi ini.
Diagnosa
Dokter Anda dapat melakukan pemeriksaan fisik, memeriksa gejalanya, dan mencatat riwayat kesehatan Anda. Selain itu, mereka dapat menggunakan tes berikut untuk mendiagnosis porphyria cutanea tarda:
- tes darah
- tes urin
- tes tinja
- biopsi kulit
Dokter akan memeriksa kadar porfirin dan enzim hati Anda. Tes genetik dapat direkomendasikan untuk orang dengan riwayat keluarga dengan kondisi ini.
Pengobatan
Perawatan untuk porphyria cutanea tarda berfokus pada pengelolaan dan menghentikan gejala. Perubahan gaya hidup, seperti membatasi konsumsi alkohol dan tidak merokok, juga dapat membantu.
Opsi perawatan umum meliputi:
- proses mengeluarkan darah, yang merupakan pengangkatan darah untuk mengurangi zat besi
- chloroquine (Aralen)
- hydroxychloroquine (Plaquenil)
- obat pereda nyeri
- chelators besi
- mengobati penyakit yang menyebabkan porphyria cutanea tarda, seperti HCV atau HIV
Proses mengeluarkan darah adalah salah satu perawatan yang paling umum untuk porfiria cutanea tarda. Tablet antimalaria juga sering digunakan.
Perubahan gaya hidup umum untuk mengobati porfiria cutanea tarda meliputi:
- menghindari alkohol
- tidak merokok
- menghindari sinar matahari
- menggunakan tabir surya
- menghindari cedera pada kulit
- tidak mengambil estrogen
Anda mungkin harus memakai tabir surya, lengan panjang, dan topi untuk menghindari matahari.
Porphyria cutanea tarda dapat meningkatkan risiko kanker hati atau sirosis, yang merupakan jaringan parut pada hati. Inilah sebabnya mengapa penting untuk tidak minum alkohol jika Anda memiliki kondisi ini.
Pandangan
Porphyria cutanea tarda biasanya menyerang orang dewasa yang berusia lebih dari 30 tahun. Ini adalah kelainan darah yang paling mempengaruhi kulit. Kulit Anda mungkin lebih sensitif terhadap matahari, jadi Anda mungkin perlu mengambil tindakan pencegahan ekstra untuk menghindari matahari. Lepuh umum terjadi pada kondisi ini.
Dokter Anda dapat merekomendasikan perawatan yang berbeda untuk porphyria cutanea tarda. Flebotomi dan tablet antimalaria adalah pilihan perawatan yang paling umum.
Jika Anda mencari dukungan, lihat daftar kurasi blog gangguan kulit terbaik tahun ini.
