Goodpasture Syndrome: Gejala, Diagnosis, Dan Perawatan

2024 Pengarang: Jesus Peterson | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-17 11:18

Apa itu sindrom Goodpasture?

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang langka dan berpotensi mengancam jiwa. Ini menyebabkan penumpukan protein autoimun di ginjal dan paru-paru yang menyebabkan kerusakan organ-organ ini. Kelainan ini dinamai setelah Dr. Ernest Goodpasture, yang pertama kali mengidentifikasi sindrom pada tahun 1919. Diperkirakan terjadi pada 1 dari 1 juta orang per tahun.

Tanpa diagnosis dan perawatan yang cepat, kondisi ini dapat menyebabkan perdarahan yang signifikan di paru-paru Anda, peradangan dan kegagalan ginjal, dan bahkan kematian.

Apa gejalanya?

Gejalanya bisa tidak spesifik, juga terkait dengan paru-paru dan ginjal. Kerusakan dapat berkembang dengan cepat, menjadi parah dalam beberapa hari. Gejala awal mungkin termasuk:

• kelelahan, kelemahan, atau lesu
• mual atau muntah
• kehilangan selera makan
• tidak sehat, penampilan pucat

Ketika penyakit mempengaruhi paru-paru Anda, gejala-gejala berikut dapat terjadi:

• batuk kering
• batuk darah (hemoptisis)
• sesak napas atau kesulitan bernafas

Kadang-kadang gejala yang mempengaruhi paru-paru Anda dapat menjadi mengancam jiwa, menyebabkan gagal pernapasan, terutama jika ada banyak pendarahan.

Ketika penyakit ini mempengaruhi ginjal Anda, itu dapat menyebabkan:

• sensasi terbakar saat buang air kecil
• darah dalam urin Anda atau urin berbusa
• pembengkakan tangan dan kaki Anda
• pembacaan tekanan darah tinggi
• sakit punggung di bawah tulang rusuk Anda

Apa yang menyebabkan sindrom Goodpasture?

Sementara penyebab pasti sindrom Goodpasture tidak diketahui, perilaku dan faktor lingkungan tertentu diyakini menempatkan orang pada risiko lebih tinggi. Infeksi pernapasan tertentu dapat memicu sistem kekebalan tubuh. Paparan asap hidrokarbon, debu logam, asap tembakau, atau obat-obatan tertentu, seperti kokain, juga dapat meningkatkan risiko.

Para ilmuwan percaya sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan paru-paru dan ginjal karena pertahanan tubuh Anda mengidentifikasi bagian-bagian organ itu sebagai benda asing bagi tubuh itu sendiri.

Individu tertentu tampaknya lebih rentan terhadap kondisi ini karena genetika. Ini termasuk orang yang telah mewarisi protein spesifik dari orang tua mereka, yang ditemukan sebagai bagian dari sistem HLA (human leukocyte antigen). Misalnya, HLA spesifik, yang dikenal sebagai DR15, ditemukan pada 88 persen orang yang memiliki sindrom Goodpasture.

Menurut National Kidney Foundation (NKF), sindrom Goodpasture mempengaruhi pria lebih sering daripada wanita dan terjadi paling umum pada awal masa dewasa atau setelah usia 60 tahun. NFK juga melaporkan bahwa penyakit ini lebih umum di Kaukasia daripada ras lain.

Bagaimana sindrom Goodpasture didiagnosis?

Dokter Anda mungkin menggunakan beberapa tes untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture. Mereka akan mulai dengan pemeriksaan fisik, memeriksa tekanan darah tinggi, perdarahan, dan suara jantung dan paru yang tidak normal, termasuk pemeriksaan perut. Dokter Anda juga akan meninjau keluarga dan riwayat kesehatan Anda. Tidak jarang terjadi murmur jantung, bunyi paru abnormal, atau pembesaran hati akibat kondisi ini.

Tes-tes lain dapat membantu menentukan apakah Anda menderita penyakit tersebut atau tidak. Tes darah dapat menunjukkan adanya antibodi (protein yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh Anda untuk melawan apa pun yang telah diidentifikasi sebagai ancaman) yang menunjukkan adanya penyakit. Ini juga dapat menunjukkan fungsi ginjal yang tidak normal.

Kehadiran darah dan protein dalam urin Anda dapat dideteksi melalui tes urin. Gejala-gejala ini juga dapat mengindikasikan masalah ginjal.

X-ray dada atau CT scan mungkin menunjukkan tanda-tanda yang mengindikasikan cedera paru-paru dan pendarahan di paru-paru Anda.

Biopsi ginjal dapat mengungkapkan perubahan yang mengindikasikan adanya sindrom Goodpasture. Selama tes ini, sampel jaringan diambil dari ginjal Anda menggunakan USG sebagai panduan, dan dikirim ke laboratorium untuk pengujian. Teknisi laboratorium akan mencari keberadaan antibodi atau sel abnormal lainnya untuk membantu dokter membuat diagnosis.

Bagaimana sindrom Goodpasture dirawat?

Setelah didiagnosis, Anda akan membutuhkan perawatan sesegera mungkin untuk mengurangi risiko komplikasi. Sindrom Goodpasture adalah kondisi yang mengancam jiwa. Ini membutuhkan rawat inap, yang sering termasuk perawatan di unit perawatan intensif (ICU).

Perawatan melibatkan obat-obatan yang memperlambat sistem kekebalan tubuh Anda. Ini mungkin termasuk satu atau lebih hal berikut ini:

• Obat imunosupresif atau sitoksik menjaga sistem kekebalan tubuh Anda dari membuat antibodi yang merusak paru-paru dan ginjal Anda (salah satu contohnya adalah siklofosfamid).
• Kortikosteroid, seperti prednison (Rayos), yang mengurangi peradangan serta menekan sistem kekebalan tubuh Anda.

Perawatan yang disebut plasmapheresis mungkin diperlukan untuk menyaring antibodi berbahaya dalam darah Anda. Selama prosedur ini, darah diambil, dan bagian cair (plasma) dikeluarkan dan diganti. Darah yang disaring ditransfer kembali ke tubuh Anda.

Perawatan lain tergantung pada usia Anda, kesehatan secara keseluruhan, dan tingkat keparahan penyakit. Dokter Anda mungkin akan meresepkan obat tambahan untuk mengontrol penumpukan cairan dan tekanan darah tinggi. Selain pengobatan, perubahan pola makan seperti mengurangi asupan garam dapat membantu mengendalikan pembengkakan dan tekanan darah.

Bagaimana prospek jangka panjangnya?

Semakin banyak fungsi paru-paru dan ginjal dapat dipertahankan, semakin baik. Pandangan tersebut tampaknya sangat tergantung pada kondisi ginjal Anda. Kerusakan ginjal seringkali permanen, dan transplantasi ginjal atau dialisis (proses yang menggunakan mesin khusus untuk membantu menyaring limbah dan racun keluar dari darah) mungkin diperlukan jika ginjal Anda mulai gagal.

Diagnosis dan perawatan dini sangat penting untuk bertahan dari penyakit dan untuk pandangan jangka panjang Anda. Menurut NKF, sindrom ini dapat berlangsung dari beberapa minggu hingga dua tahun. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah 80 persen dengan perawatan yang tepat.

Kurang dari 30 persen orang dengan sindrom Goodpasture akan menderita kerusakan ginjal jangka panjang yang membutuhkan dialisis.

Berhenti merokok, jika Anda merokok, dan menghindari perokok pasif adalah langkah penting lainnya untuk meningkatkan pandangan jangka panjang Anda.