pengantar
Pityriasis rubra pilaris (PRP) adalah penyakit kulit langka. Ini menyebabkan peradangan dan penumpahan kulit secara konstan. PRP dapat mempengaruhi bagian-bagian tubuh Anda atau seluruh tubuh Anda. Gangguan ini dapat dimulai pada masa kanak-kanak atau dewasa. PRP mempengaruhi pria dan wanita secara setara.
Jenis pityriasis rubra pilaris
Ada enam jenis PRP.
PRP onset dewasa klasik adalah jenis yang paling umum. Itu terjadi di masa dewasa. Gejala biasanya hilang setelah beberapa tahun. Dalam beberapa kasus yang jarang, gejalanya muncul kembali nanti.
PRP onset dewasa atipikal juga dimulai pada usia dewasa. Namun, gejalanya dapat berlangsung lebih dari 20 tahun.
PRP onset remaja klasik dimulai pada masa kanak-kanak. Gejala-gejala biasanya hilang dalam satu tahun, tetapi mereka mungkin kembali lagi nanti.
PRP remaja terbatas mulai sebelum pubertas. Paling sering mempengaruhi telapak tangan anak-anak, telapak kaki mereka, dan lutut dan siku mereka. Gejala-gejalanya mungkin hilang selama masa remaja.
PRP onset juvenil remaja kadang diturunkan. Itu berarti diturunkan melalui keluarga. Dapat hadir saat lahir atau berkembang selama anak usia dini. Gejala sering berlangsung seumur hidup.
PRP terkait HIV terkait dengan HIV. Sangat sulit diobati.
Gambar PRP
Apa yang menyebabkan PRP?
Penyebab pasti PRP tidak diketahui. PRP paling sering terjadi tanpa alasan yang jelas. Sementara beberapa kasus PRP diwariskan, sebagian besar tidak. PRP yang diwarisi cenderung lebih parah.
PRP onset dewasa klasik dapat dikaitkan dengan kanker kulit yang mendasarinya. Namun, seberapa sering kanker kulit terjadi dengan PRP jenis ini tidak diketahui. Jika Anda memiliki PRP onset klasik, pastikan Anda mengunjungi dokter untuk memeriksa kanker kulit.
Menurut Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, penelitian awal menunjukkan bahwa PRP mungkin karena masalah dalam cara tubuh memproses vitamin A. Namun, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mencari tahu apakah ini benar.
PRP juga dapat dihubungkan ke respon sistem kekebalan tubuh, menurut Pusat Informasi Penyakit Genetik dan Langka.
Bagaimana PRP diwarisi?
PRP dapat diwarisi. Anda dapat mewarisi PRP jika salah satu orang tua Anda menurunkan gen yang menyebabkan gangguan tersebut. Orang tua Anda mungkin pembawa gen, yang berarti mereka memiliki gen tetapi tidak memiliki kelainan tersebut. Jika salah satu orang tua Anda adalah pembawa gen, ada kemungkinan 50 persen bahwa gen itu diberikan kepada Anda. Namun, Anda mungkin tidak mengembangkan PRP bahkan jika Anda mewarisi gen tersebut.
Apa saja gejala PRP?
PRP menyebabkan bercak bersisik berwarna merah muda, merah, atau oranye-merah di kulit Anda. Tambalan biasanya gatal. Anda mungkin memiliki bercak bersisik hanya pada beberapa bagian tubuh Anda. Mereka paling sering terjadi pada:
- siku
- lutut
- tangan
- kaki
- pergelangan kaki
Kulit di telapak tangan dan telapak kaki Anda juga bisa menjadi merah dan menebal. Bercak bersisik pada akhirnya dapat menyebar ke seluruh tubuh.
Bagaimana PRP didiagnosis?
PRP sering keliru untuk kondisi kulit lain yang lebih umum, seperti psoriasis. Ini juga bisa keliru untuk yang kurang umum, seperti lichen planus dan pityriasis rosea. Psoriasis ditandai dengan gatal, bercak bersisik pada kulit yang sering berwarna merah. Namun, tidak seperti PRP, psoriasis dapat lebih mudah dan berhasil diobati. PRP mungkin tidak didiagnosis sampai patch bersisik gagal merespons pengobatan psoriasis.
Jika dokter Anda mencurigai PRP, mereka mungkin melakukan biopsi kulit untuk membantu mereka membuat diagnosis. Untuk prosedur ini, dokter akan mengambil sampel kecil dari kulit Anda. Mereka kemudian melihatnya di bawah mikroskop untuk menganalisisnya.
Apa saja kemungkinan komplikasi PRP?
Sebagian besar, PRP bisa terasa gatal dan tidak nyaman. Gejala-gejala ini dapat berkurang dari waktu ke waktu, bahkan jika ruamnya terlihat semakin parah. Kondisi ini biasanya tidak menimbulkan banyak komplikasi.
Namun, Grup Pendukung PRP mencatat bahwa ruam terkadang dapat menyebabkan masalah lain, seperti ectropion. Dalam kondisi ini, kelopak mata berubah, memperlihatkan permukaan mata. PRP juga dapat menyebabkan masalah dengan lapisan mulut. Ini dapat menyebabkan iritasi dan rasa sakit.
Seiring waktu, PRP dapat menyebabkan keratoderma. Masalah ini menyebabkan kulit di tangan dan telapak kaki Anda menjadi sangat tebal. Retakan dalam pada kulit, yang disebut celah, dapat berkembang.
Beberapa orang dengan PRP juga peka terhadap cahaya. Mereka mungkin mengalami kesulitan berkeringat atau mengendalikan suhu tubuh mereka saat panas.
Bagaimana PRP dirawat?
Tidak ada obat untuk PRP saat ini, tetapi pengobatan dapat menghilangkan gejala. Dokter Anda mungkin meresepkan satu atau lebih perawatan berikut ini:
- Krim topikal mengandung urea atau asam laktat. Ini langsung di kulit Anda.
- Retinoid oral. Contohnya termasuk isotretinoin atau acitretin. Ini adalah turunan dari vitamin A yang memperlambat pertumbuhan dan pelepasan sel-sel kulit.
- Vitamin A. oral mungkin bermanfaat bagi beberapa orang, tetapi hanya dalam dosis yang sangat tinggi. Retinoid lebih efektif dan lebih umum digunakan daripada vitamin A.
- Metotreksat. Ini adalah obat oral yang dapat digunakan jika retinoid tidak berfungsi.
- Imunosupresan. Ini adalah obat oral yang menekan sistem kekebalan tubuh. Mereka termasuk cyclosporine dan azathioprine.
- Biologi. Ini adalah obat suntik atau intravena (IV) yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh Anda. Mereka termasuk obat-obatan adalimumab, etanercept, dan infliximab.
- Terapi sinar ultraviolet. Ini biasanya diberikan dalam kombinasi dengan psoralen (obat yang membuat Anda kurang sensitif terhadap matahari) dan retinoid.
Bisakah saya mencegah PRP?
PRP tidak mungkin dicegah karena penyebab dan onsetnya tidak diketahui. Jika Anda curiga Anda memiliki PRP, temui dokter Anda. Memulai perawatan yang bekerja untuk Anda segera setelah Anda mendapatkan diagnosis adalah kunci untuk menghilangkan gejala Anda.
Menemukan perawatan yang efektif juga penting karena Anda dapat mengembangkan lebih dari satu jenis PRP selama perjalanan penyakit.
Apakah PRP akan pergi?
Tergantung pada jenis PRP yang Anda miliki, gejala Anda mungkin hilang atau tidak. Jika Anda memiliki PRP onset dewasa klasik, gejala Anda kemungkinan akan berlangsung beberapa tahun atau kurang dan tidak pernah kembali.
Gejala tipe PRP lainnya mungkin lebih tahan lama. Namun, perawatan dapat membuat gejala kurang terlihat.
Bicaralah dengan dokter Anda
PRP adalah penyakit kulit langka yang ditandai dengan peradangan dan penumpahan kulit Anda secara konstan. Ini dapat memengaruhi seluruh tubuh Anda atau hanya sebagian saja. Itu bisa dimulai kapan saja selama hidup Anda. Meskipun tidak ada obat saat ini, perawatan dapat membantu meringankan gejala Anda.
Perawatan untuk PRP termasuk obat topikal, oral, dan injeksi. Mereka juga termasuk terapi cahaya ultraviolet. Bekerja dengan dokter Anda untuk menemukan perawatan yang paling baik untuk meredakan gejala PRP Anda.
