Apa itu pemfigus vulgaris?
Pemfigus vulgaris adalah penyakit autoimun langka yang menyebabkan lepuh menyakitkan pada kulit dan selaput lendir. Jika Anda memiliki penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh Anda secara keliru menyerang jaringan sehat Anda.
Pemfigus vulgaris adalah jenis kelainan autoimun yang paling umum disebut pemfigus. Setiap jenis pemfigus ditandai oleh di mana bentuk lepuh.
Pemfigus vulgaris mempengaruhi selaput lendir, yang ditemukan di daerah termasuk:
- mulut
- tenggorokan
- hidung
- mata
- alat kelamin
- paru-paru
Penyakit ini biasanya dimulai dengan lecet di mulut dan kemudian di kulit. Lepuh kadang-kadang mempengaruhi selaput kelamin.
Pemfigus vulgaris bisa berbahaya. Perawatan sangat penting, dan biasanya melibatkan penggunaan kortikosteroid untuk menekan sistem kekebalan tubuh. Kondisi ini dapat menyebabkan komplikasi serius jika tidak diobati. Beberapa dari komplikasi ini bisa berakibat fatal.
Tingkat kematian dari penyakit ini rata-rata 75 persen sebelum kortikosteroid diperkenalkan pada 1950-an. Ini telah meningkat secara dramatis dengan perawatan hari ini.
Gambar pemfigus vulgaris
Apa saja gejala pemfigus vulgaris?
Gejala pemfigus vulgaris meliputi:
- lepuh menyakitkan yang dimulai di daerah mulut atau kulit
- kulit melepuh di dekat permukaan kulit yang datang dan pergi
- mengalir, berkerak, atau mengelupas di lokasi lepuh
Apa yang menyebabkan pemfigus vulgaris?
Sistem kekebalan menghasilkan protein yang disebut antibodi. Antibodi biasanya menyerang zat asing yang berbahaya seperti bakteri dan virus. Pemfigus vulgaris terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru membuat antibodi terhadap protein pada kulit dan selaput lendir yang sehat.
Antibodi memecah ikatan antara sel-sel, dan cairan terkumpul di antara lapisan kulit. Ini menyebabkan lecet dan erosi pada kulit.
Penyebab pasti serangan oleh sistem kekebalan tubuh tidak diketahui.
Sangat jarang, obat-obatan tertentu dapat menyebabkan pemfigus vulgaris. Obat-obatan ini termasuk:
- penicillamine, yang merupakan agen chelating yang menghilangkan bahan-bahan tertentu dari darah
- ACE inhibitor, yang merupakan jenis obat tekanan darah
Siapa yang berisiko terkena pemfigus vulgaris?
Pemfigus vulgaris tidak menular dan tidak dapat ditularkan dari satu orang ke orang lain. Tampaknya juga tidak ditransmisikan dari orang tua ke anak. Namun, gen seseorang dapat menempatkan mereka pada risiko yang lebih tinggi untuk kondisi tersebut. Jika orang tua Anda atau anggota keluarga lainnya memiliki atau memiliki kondisi tersebut, Anda lebih mungkin mengembangkannya.
Pemfigus vulgaris dapat memengaruhi orang-orang dari semua ras, jenis kelamin, dan usia. Namun, kondisi ini lebih umum pada kelompok berikut:
- orang-orang keturunan Mediterania
- Yahudi Eropa Timur
- orang-orang yang tinggal di hutan hujan di Brasil
- orang dewasa setengah baya dan lebih tua
Bagaimana pemfigus vulgaris didiagnosis?
Seorang dokter kulit akan melakukan pemeriksaan fisik lecet kulit Anda. Mereka akan mencari indikator kondisi yang disebut tanda Nikolsky. Tanda Nikolsky yang positif adalah ketika kulit Anda mudah luntur saat permukaannya dibersihkan dengan cotton bud atau jari.
Dokter Anda kemudian dapat mengambil biopsi blister, yang melibatkan pengangkatan sepotong jaringan untuk dianalisis, dan melihatnya di bawah mikroskop untuk mengkonfirmasi diagnosis. Biopsi dapat dirawat di laboratorium dengan zat kimia yang membantu dokter Anda menemukan antibodi abnormal. Dokter Anda dapat menggunakan informasi ini untuk menentukan jenis pemfigus.
Jenis pemfigus
Berbagai jenis pemfigus didiagnosis berdasarkan lokasi lepuh. Mereka termasuk:
Pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris adalah jenis pemfigus yang paling umum di Amerika Serikat. Lepuh biasanya pertama kali muncul di mulut. Lepuh tidak gatal. Mereka bisa menyakitkan. Lepuh kemudian dapat muncul pada kulit dan kadang-kadang pada alat kelamin.
Pemphigus foliaceus
Pemfigus foliaceus tidak menyebabkan lepuh di mulut. Lepuh pertama kali muncul di wajah dan kulit kepala. Lepuh kemudian muncul di dada dan punggung. Lepuh biasanya gatal dan tidak nyeri.
Pemfigus vegetarian
Pemfigus vegetans menyebabkan lepuh yang muncul di selangkangan, di bawah lengan, dan di kaki.
Pemfigus paraneoplastik
Jenis pemfigus yang sangat jarang terjadi pada orang dengan beberapa kanker disebut pemfigus paraneoplastik. Lepuh dan luka mungkin muncul di mulut, di bibir, dan di kulit. Jenis ini juga dapat menyebabkan bekas luka di kelopak mata dan mata. Ini juga dapat menyebabkan masalah paru-paru.
Bagaimana pengobatan pemfigus vulgaris?
Perawatan ditujukan untuk mengurangi rasa sakit dan gejala dan mencegah komplikasi seperti infeksi. Ini melibatkan satu atau lebih obat dan metode lain. Ini mungkin termasuk salah satu dari yang berikut:
Kortikosteroid dan obat penekan kekebalan
Kortikosteroid dosis tinggi adalah pengobatan inti untuk kondisi ini. Kortikosteroid yang umum termasuk prednison atau prednisolon. Dosis tinggi biasanya diperlukan untuk mengendalikan kondisi pada awalnya.
Obat-obatan ini memiliki banyak efek samping, termasuk:
- peningkatan kemungkinan terinfeksi
- osteoporosis
- katarak
- glaukoma
- peningkatan gula darah
- diabetes
- hilangnya massa otot
- radang perut
- tampungan air
Anda mungkin perlu minum suplemen seperti kalsium dan vitamin D, makan makanan rendah gula, atau minum obat lain untuk mengobati efek samping ini. Setelah lepuh terkendali, dosis dapat diturunkan ke tingkat terendah yang diperlukan untuk mencegah lepuh baru dan untuk menjaga efek samping seminimal mungkin. Krim kortikosteroid dapat digunakan langsung pada lepuh juga.
Untuk membantu menjaga dosis kortikosteroid tetap rendah, dokter Anda mungkin akan meresepkan obat tambahan yang menekan sistem kekebalan tubuh. Ini termasuk:
- azathioprine
- mikofenolat mofetil
- metotreksat
- siklofosfamid
- rituximab
Antibiotik, antivirus, dan antijamur
Semua ini dapat diresepkan untuk mencegah infeksi lain.
Pemberian intravena (IV)
Jika borok mulut Anda parah, Anda mungkin tidak bisa makan tanpa rasa sakit. Anda mungkin perlu diberi makan melalui pembuluh darah Anda. Ini melibatkan penggunaan koneksi intravena (IV).
Plasmapheresis
Dalam kasus yang sangat parah, seseorang dapat menjalani prosedur yang dikenal sebagai plasmapheresis. Prosedur ini dimaksudkan untuk menghilangkan antibodi yang menyerang kulit dari darah. Selama prosedur ini, plasma, atau bagian cairan dari darah, dikeluarkan oleh alat dan diganti dengan plasma yang disumbangkan. Perawatan ini bisa sangat mahal.
Manajemen luka
Jika lepuh parah, Anda mungkin perlu tinggal di rumah sakit untuk mendapatkan perawatan luka. Perawatan ini mirip dengan apa yang diberikan untuk luka bakar parah. Anda mungkin perlu menerima cairan infus dan elektrolit jika Anda kehilangan terlalu banyak cairan karena mengalirnya lepuh.
Perawatan untuk lepuh juga dapat meliputi:
- membasmi permen pelega tenggorokan untuk mulut
- lotion yang menenangkan
- dressing basah
- obat pereda nyeri
- diet makanan lunak
- menghindari makanan pedas atau asam yang dapat mengiritasi lepuh
- menghindari paparan sinar matahari terlalu banyak
Jika lecet di mulut membuat Anda tidak menyikat atau membersihkan gigi dengan benang, Anda mungkin memerlukan perawatan kesehatan mulut khusus untuk mencegah penyakit gusi dan kerusakan gigi. Temui dokter gigi Anda untuk bertanya kepada mereka tentang perawatan mulut.
Apa komplikasi dari pemfigus vulgaris?
Komplikasi pemfigus vulgaris bisa berakibat fatal dan berat.
Mereka mungkin termasuk:
- infeksi kulit
- sepsis, atau penyebaran infeksi melalui aliran darah
- dehidrasi
- efek samping dari pengobatan
Bagaimana prospek jangka panjang bagi orang dengan pemfigus vulgaris?
Jika tidak diobati, pemfigus vulgaris dapat mengancam jiwa. Penyebab kematian paling umum adalah infeksi sekunder yang parah.
Pemfigus vulgaris adalah kondisi seumur hidup. Itu tidak bisa disembuhkan. Namun, kebanyakan orang mengalami remisi setelah menerima kortikosteroid. Perbaikan biasanya terlihat dalam beberapa hari setelah mulai kortikosteroid.
Lepuh akan sembuh perlahan, terutama yang ada di mulut. Rata-rata, lepuh berhenti terbentuk dalam dua hingga tiga minggu. Penyembuhan lepuh rata-rata membutuhkan waktu enam hingga delapan minggu. Namun, penyembuhan penuh terkadang membutuhkan waktu bertahun-tahun. Beberapa orang mungkin perlu tetap mengonsumsi obat dalam dosis rendah seumur hidup.
