Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome: Yang Perlu Anda Ketahui

2024 Pengarang: Jesus Peterson | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-17 11:18

Apa itu Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) adalah penyakit autoimun langka yang memengaruhi kemampuan Anda untuk bergerak. Sistem kekebalan Anda menyerang jaringan otot yang menyebabkan kesulitan berjalan dan masalah otot lainnya.

Penyakit ini tidak bisa disembuhkan, tetapi gejalanya sementara bisa berkurang jika Anda memaksakan diri. Anda dapat mengatasi kondisi ini dengan obat-obatan.

Apa Gejala Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?

Gejala utama LEMS adalah kelemahan kaki dan kesulitan berjalan. Seiring perkembangan penyakit, Anda juga akan mengalami:

kelemahan pada otot wajah
gejala otot tak disengaja
sembelit
mulut kering
ketidakmampuan
masalah kandung kemih

Kelemahan kaki sering membaik sementara saat aktivitas. Saat Anda berolahraga, asetilkolin menumpuk dalam jumlah yang cukup besar untuk memungkinkan kekuatan meningkat untuk waktu yang singkat.

Ada beberapa komplikasi yang terkait dengan LEMS. Ini termasuk:

kesulitan bernapas dan menelan
infeksi
cedera karena jatuh atau masalah dengan koordinasi

Apa Penyebab Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?

Pada penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh Anda menyalahkan tubuh Anda sendiri karena benda asing. Sistem kekebalan Anda menghasilkan antibodi yang menyerang tubuh Anda.

Dalam LEMS, tubuh Anda menyerang ujung saraf yang mengontrol jumlah asetilkolin yang dilepaskan tubuh Anda. Acetylcholine adalah neurotransmitter yang memicu kontraksi otot. Kontraksi otot memungkinkan Anda melakukan gerakan sukarela seperti berjalan, menggoyangkan jari, dan mengangkat bahu.

Secara khusus, tubuh Anda menyerang protein yang disebut voltage gated calcium channel (VGCC). VGCC diperlukan untuk pelepasan asetilkolin. Anda tidak menghasilkan cukup asetilkolin ketika VGCC diserang, sehingga otot Anda tidak dapat bekerja dengan baik.

Banyak kasus LEMS dikaitkan dengan kanker paru-paru. Para peneliti percaya bahwa sel-sel kanker menghasilkan protein VGCC. Ini menyebabkan sistem kekebalan Anda membuat antibodi terhadap VGCC. Antibodi ini kemudian menyerang sel kanker dan sel otot. Siapa pun dapat mengembangkan LEMS dalam masa hidupnya, tetapi kanker paru-paru dapat meningkatkan risiko Anda mengalami kondisi tersebut. Jika ada riwayat penyakit autoimun di keluarga Anda, Anda mungkin berisiko lebih tinggi terkena LEMS.

Mendiagnosis Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton

Untuk mendiagnosis LEMS, dokter Anda akan mengambil sejarah rinci dan melakukan pemeriksaan fisik. Dokter Anda akan mencari:

penurunan refleks
hilangnya jaringan otot
kelemahan atau kesulitan bergerak yang membaik dengan aktivitas

Dokter Anda dapat memesan beberapa tes untuk memastikan kondisinya. Tes darah akan mencari antibodi terhadap VGCC (antibodi anti-VGCC). Electromyography (EMG) menguji serat otot Anda dengan melihat bagaimana mereka bereaksi ketika dirangsang. Jarum kecil dimasukkan ke dalam otot dan dihubungkan ke meter. Anda akan diminta mengontraksikan otot itu, dan meteran akan membaca seberapa baik otot-otot Anda merespons.

Tes lain yang mungkin adalah tes kecepatan konduksi saraf (NCV). Untuk tes ini, dokter Anda akan menempatkan elektroda pada permukaan kulit Anda yang menutupi otot utama. Bercak mengeluarkan sinyal listrik yang merangsang saraf dan otot. Aktivitas yang dihasilkan dari saraf direkam oleh elektroda lain dan digunakan untuk mengetahui seberapa cepat saraf bereaksi terhadap stimulasi.

Mengobati Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton

Kondisi ini tidak bisa disembuhkan. Anda akan bekerja dengan dokter Anda untuk mengelola kondisi lain, seperti kanker paru-paru.

Dokter Anda dapat merekomendasikan perawatan imunoglobulin (IVIG) intravena. Untuk perawatan ini, dokter akan menyuntikkan antibodi tidak spesifik yang menenangkan sistem kekebalan tubuh. Pengobatan lain yang mungkin adalah plasmapheresis. Darah dikeluarkan dari tubuh, dan plasma dipisahkan. Antibodi dihilangkan, dan plasma dikembalikan ke tubuh.

Obat-obatan yang bekerja dengan sistem otot Anda terkadang dapat meredakan gejala. Ini termasuk mestinon (pyridostigmine) dan 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Obat-obatan ini sulit didapat, dan Anda harus berbicara dengan dokter Anda untuk mengetahui informasi lebih lanjut.

Apa Outlook Jangka Panjang?

Gejala dapat membaik dengan mengobati kondisi lain yang mendasarinya, menekan sistem kekebalan tubuh, atau menghilangkan antibodi dari darah. Tidak semua orang merespons pengobatan dengan baik. Bekerjalah dengan dokter Anda untuk membuat rencana perawatan yang tepat.