Gambaran
Kekurangan Faktor VII adalah kelainan pembekuan darah yang menyebabkan perdarahan yang berlebihan atau berkepanjangan setelah cedera atau operasi. Dengan kekurangan faktor VII, tubuh Anda tidak menghasilkan cukup faktor VII, atau ada sesuatu yang mengganggu faktor VII Anda, sering kali merupakan kondisi medis lainnya.
Faktor VII adalah protein yang diproduksi di hati yang memainkan peran penting dalam membantu darah Anda membeku. Ini adalah salah satu dari sekitar 20 faktor pembekuan yang terlibat dalam proses pembekuan darah yang kompleks. Untuk memahami kekurangan faktor VII, ada baiknya untuk memahami peran faktor VII dalam pembekuan darah normal.
Apa peran faktor VII dalam pembekuan darah normal?
Proses pembekuan darah normal terjadi dalam empat tahap:
1. Vasokonstriksi
Ketika pembuluh darah dipotong, pembuluh darah yang rusak segera mengerut untuk memperlambat kehilangan darah. Kemudian, pembuluh darah yang terluka melepaskan protein yang disebut faktor jaringan ke dalam aliran darah. Pelepasan faktor jaringan bertindak seperti panggilan SOS, menandakan trombosit darah dan faktor pembekuan lainnya untuk melaporkan ke tempat cedera.
2. Pembentukan sumbat trombosit
Trombosit dalam aliran darah adalah yang pertama tiba di lokasi cedera. Mereka menempel pada jaringan yang rusak, dan satu sama lain, membentuk sumbat lunak sementara di luka. Proses ini dikenal sebagai hemostasis primer.
3. Pembentukan steker fibrin
Setelah sumbat sementara dipasang, faktor pembekuan darah melalui reaksi berantai yang kompleks untuk melepaskan fibrin, protein yang keras dan berserat. Fibrin membungkus dirinya sendiri di dalam dan di sekitar gumpalan lunak sampai menjadi gumpalan fibrin yang tangguh dan tidak larut. Gumpalan baru ini menyegel pembuluh darah yang rusak, dan menciptakan penutup pelindung untuk pertumbuhan jaringan baru.
4. Penyembuhan luka dan kerusakan plug fibrin
Setelah beberapa hari, bekuan fibrin mulai menyusut, menarik tepi luka bersama-sama untuk membantu jaringan baru tumbuh di atas luka. Ketika jaringan dibangun kembali, bekuan fibrin larut dan diserap.
Jika faktor VII tidak berfungsi dengan baik, atau jumlahnya terlalu sedikit, fibrin bekuan yang lebih kuat tidak dapat terbentuk dengan baik.
Apa yang menyebabkan defisiensi faktor VII?
Defisiensi Faktor VII dapat diturunkan atau didapat. Versi yang diwarisi cukup langka. Kurang dari 200 kasus yang terdokumentasi telah dilaporkan. Kedua orang tua Anda harus membawa gen agar Anda terpengaruh.
Sebaliknya, defisiensi faktor VII terjadi setelah lahir. Ini dapat terjadi sebagai akibat dari obat-obatan atau penyakit yang mengganggu faktor VII Anda. Obat-obatan yang dapat merusak atau mengurangi fungsi faktor VII meliputi:
- antibiotik
- pengencer darah, seperti warfarin
- beberapa obat kanker, seperti terapi interleukin-2
- terapi globulin antitimosit digunakan untuk mengobati anemia aplastik
Penyakit dan kondisi medis yang dapat mengganggu faktor VII meliputi:
- penyakit hati
- myeloma
- sepsis
- anemia aplastik
- defisiensi vitamin K
Apa saja gejala defisiensi faktor VII?
Gejalanya bervariasi dari ringan hingga berat, tergantung pada kadar faktor VII yang dapat digunakan. Gejala ringan mungkin termasuk:
- memar dan pendarahan jaringan lunak
- waktu perdarahan yang lebih lama dari luka atau pencabutan gigi
- perdarahan pada sendi
- mimisan
- gusi berdarah
- periode menstruasi yang berat
Dalam kasus yang lebih parah, gejalanya dapat meliputi:
- penghancuran tulang rawan dalam sendi dari episode perdarahan
- pendarahan di usus, perut, otot, atau kepala
- perdarahan berlebihan setelah melahirkan
Bagaimana defisiensi faktor VII didiagnosis?
Diagnosis didasarkan pada riwayat medis Anda, riwayat keluarga dari masalah perdarahan, dan tes laboratorium.
Tes laboratorium untuk defisiensi faktor VII meliputi:
- uji faktor untuk mengidentifikasi faktor yang hilang atau berkinerja buruk
- Uji faktor VII untuk mengukur seberapa banyak faktor VII yang Anda miliki, dan seberapa baik kerjanya
- waktu protrombin (PT) untuk mengukur fungsi faktor I, II, V, VII, dan X
- partial prothrombin time (PTT) untuk mengukur fungsi faktor VIII, IX, XI, XII, dan von Willebrand factor
- tes inhibitor untuk menentukan apakah sistem kekebalan Anda menyerang faktor pembekuan Anda
Bagaimana pengobatan defisiensi faktor VII?
Pengobatan defisiensi faktor VII berfokus pada:
- mengendalikan perdarahan
- menyelesaikan kondisi yang mendasarinya
- perawatan pencegahan sebelum operasi atau prosedur gigi
Mengontrol pendarahan
Selama episode perdarahan, Anda mungkin diberikan infus faktor pembekuan darah untuk meningkatkan kemampuan pembekuan Anda. Agen pembekuan yang biasa digunakan meliputi:
- kompleks protrombin manusia
- cryoprecipitate
- plasma beku segar
- faktor manusia rekombinan VIIa (NovoSeven)
Pengobatan kondisi yang mendasarinya
Setelah perdarahan terkendali, kondisi yang mengganggu produksi atau fungsi faktor VII, seperti obat atau penyakit, harus ditangani.
Perawatan pencegahan sebelum operasi
Jika Anda merencanakan operasi, dokter Anda mungkin akan meresepkan obat untuk meminimalkan risiko pendarahan yang berlebihan. Semprotan desmopresin sering diresepkan untuk melepaskan semua toko faktor VII sebelum operasi minor. Untuk operasi yang lebih serius, dokter Anda mungkin meresepkan infus faktor pembekuan.
Bagaimana prospek jangka panjangnya?
Jika Anda memiliki bentuk defisiensi faktor VII yang didapat, kemungkinan disebabkan oleh obat atau kondisi yang mendasarinya. Prospek jangka panjang Anda tergantung pada perbaikan masalah yang mendasarinya. Jika Anda memiliki bentuk defisiensi faktor VII yang lebih parah yang diwariskan, Anda harus bekerja sama dengan dokter dan pusat hemofilia setempat untuk mengelola risiko perdarahan.
