Apa itu PPMS?
Multiple sclerosis (MS) adalah penyakit paling umum pada sistem saraf pusat. Ini disebabkan oleh respons imun yang menghancurkan selubung mielin, atau melapisi saraf.
Sklerosis multipel progresif primer (PPMS) adalah salah satu dari empat jenis MS. Tiga jenis MS lainnya adalah:
- sindrom klinis terisolasi (CIS)
- relapsing remitting (RRMS)
- progresif sekunder (SPMS)
PPMS adalah salah satu jenis yang paling tidak umum, mempengaruhi sekitar 10 persen dari semua orang yang didiagnosis dengan MS.
Bagaimana PPMS berbeda dari jenis MS lainnya?
Kebanyakan orang yang terkena MS mengalami serangan akut dengan gejala, yang disebut kambuh, dan periode berbulan-bulan atau bertahun-tahun dengan sedikit atau tanpa gejala, yang disebut remisi.
PPMS berbeda. Penyakit ini berkembang begitu gejala mulai muncul, maka nama primernya progresif. Mungkin ada periode perkembangan aktif dan kemudian periode perkembangan gejala dan kecacatan tidak aktif.
Satu perbedaan antara PPMS dan bentuk kambuh adalah bahwa sementara perkembangan aktif dapat berhenti sementara, gejalanya tidak menyelesaikan. Dalam bentuk kambuh, gejalanya mungkin benar-benar membaik atau kembali di dekat tempat mereka sebelum kambuh terbaru.
Perbedaan lain adalah bahwa tidak ada banyak peradangan pada PPMS dibandingkan dengan bentuk kambuh. Karena itu, banyak obat yang berfungsi untuk kambuh tidak berfungsi untuk PPMS atau SPMS. Perkembangan gejala dapat memburuk selama beberapa bulan atau beberapa tahun.
PPMS sering didiagnosis pada orang berusia 40-an dan 50-an. RRMS, di sisi lain, biasanya muncul pada orang berusia 20-an dan 30-an. PPMS juga mempengaruhi kedua jenis kelamin secara setara, sedangkan RRMS mempengaruhi dua hingga tiga kali lebih banyak perempuan daripada laki-laki.
Apa yang menyebabkan PPMS?
PPMS disebabkan oleh kerusakan saraf lambat yang membuat saraf tidak saling mengirim sinyal. Keempat jenis MS melibatkan kerusakan pada lapisan pelindung (myelin) dari sistem saraf pusat, yang disebut demielinasi, serta kerusakan pada saraf.
Apa saja gejala PPMS?
Gejala PPMS mirip dengan gejala SPMS. Tentu saja, apa yang dialami satu orang akan berbeda dari yang lain.
Gejala PPMS dapat meliputi:
Kelenturan otot
Kontraksi otot-otot tertentu yang terus menerus dapat menyebabkan kekakuan dan sesak, yang dapat mempengaruhi gerakan. Ini bisa membuatnya lebih sulit untuk berjalan, menggunakan tangga, dan memengaruhi tingkat aktivitas Anda secara keseluruhan.
Kelelahan
Sekitar 80 persen dari mereka dengan PPMS mengalami kelelahan. Ini secara signifikan dapat mempengaruhi kehidupan sehari-hari dan membuatnya sulit untuk bekerja dan menyelesaikan kegiatan rutin. Mereka yang didiagnosis dengan PPMS mungkin merasa sangat lelah karena kegiatan sederhana. Misalnya, tugas memasak makan malam bisa membuat mereka lelah dan meminta mereka untuk tidur siang.
Mati rasa / kesemutan
Gejala awal PPMS lainnya adalah mati rasa atau kesemutan di berbagai bagian tubuh, seperti wajah, tangan, dan kaki Anda. Ini dapat terbatas pada satu area tubuh Anda, atau bepergian ke bagian lain.
Masalah dengan visi
Ini dapat mencakup penglihatan ganda, penglihatan kabur, ketidakmampuan untuk mengidentifikasi warna dan kontras, dan rasa sakit saat menggerakkan mata Anda.
Masalah dengan kognisi
Sementara PPMS biasanya memengaruhi mobilitas, beberapa individu mungkin mengalami penurunan kognitif. Ini secara signifikan dapat mengganggu mengingat dan memproses informasi, memecahkan masalah, fokus, dan mempelajari sesuatu yang baru.
Pusing
Mereka yang menderita PPMS mungkin memiliki episode pusing dan pusing. Orang lain mungkin mengalami vertigo, sensasi bahwa mereka berputar dan kehilangan keseimbangan.
Masalah kandung kemih dan usus
Masalah kandung kemih dan usus dapat berkisar dari inkontinensia, hingga kebutuhan konstan, hingga konstipasi. Hal ini dapat menyebabkan masalah seksual, seperti penurunan gairah seks, kesulitan mempertahankan ereksi, dan kurang sensasi pada alat kelamin.
Depresi
Sekitar setengah dari semua orang dengan MS akan menghadapi setidaknya satu episode depresi. Meskipun sering marah atau marah tentang meningkatnya kecacatan, perubahan suasana hati ini biasanya hilang seiring berjalannya waktu. Depresi klinis, di sisi lain, tidak surut dan membutuhkan perawatan.
Bagaimana PPMS didiagnosis?
PPMS memiliki gejala yang mirip dengan MS jenis lain, serta gangguan sistem saraf lainnya. Akibatnya, mungkin diperlukan waktu hingga tiga tahun lebih lama untuk mendapatkan diagnosis PPMS yang dikonfirmasi daripada diagnosis RRMS.
Untuk mendapatkan diagnosis PPMS yang dikonfirmasi, Anda harus:
- memiliki tahun fungsi neurologis yang semakin memburuk
-
memenuhi dua kriteria berikut:
- lesi otak yang umum terjadi pada MS
- dua atau lebih lesi serupa di sumsum tulang belakang Anda
- Kehadiran protein yang disebut imunoglobulin
Dokter Anda kemungkinan akan melakukan pemeriksaan riwayat medis dan bertanya tentang peristiwa neurologis sebelumnya. Mereka mungkin meminta anggota keluarga hadir, karena mereka dapat menyumbangkan pengalaman mereka dengan gejala masa lalu. Dokter Anda kemungkinan akan melakukan pemeriksaan fisik menyeluruh, khususnya memeriksa saraf dan otot Anda.
Dokter Anda akan memerintahkan pemindaian MRI untuk memeriksa lesi di otak dan sumsum tulang belakang. Mereka juga dapat memesan tes membangkitkan potensial (EP) untuk memeriksa aktivitas listrik di otak. Akhirnya, dokter Anda akan melakukan keran tulang belakang untuk mencari tanda-tanda MS dalam cairan tulang belakang.
Pilihan pengobatan
Tidak ada obat untuk PPMS. Satu obat, ocrelizumab (Ocrevus), disetujui untuk PPMS serta bentuk MS yang kambuh. Namun, imunosupresan biasanya digunakan dalam bentuk kambuh karena mengurangi peradangan. PPMS tidak memiliki banyak peradangan, jadi imunosupresan mungkin tidak direkomendasikan bermanfaat. Penelitian tentang perawatan yang efektif sedang berlangsung.
Pandangan
Meskipun tidak ada obat untuk PPMS, mereka yang didiagnosis dengan PPMS seharusnya tidak menyerah. Dengan bantuan dokter, ahli terapi fisik, ahli patologi wicara, dan spesialis kesehatan mental, ada cara untuk mengelola penyakit ini. Ini dapat termasuk obat-obatan yang membantu meringankan gejala, seperti pelemas otot untuk kejang otot, serta diet sehat, olahraga, dan rutin tidur yang tepat.
