Gambaran
Somatostatinoma adalah jenis tumor neuroendokrin langka yang tumbuh di pankreas dan kadang-kadang usus kecil. Tumor neuroendokrin adalah tumor yang terdiri dari sel penghasil hormon. Sel-sel penghasil hormon ini disebut sel pulau.
Somatostatinoma berkembang secara khusus dalam sel pulau delta, yang bertanggung jawab untuk memproduksi hormon somatostatin. Tumor menyebabkan sel-sel ini memproduksi lebih banyak hormon ini.
Ketika tubuh Anda memproduksi hormon somatostatin ekstra, itu berhenti memproduksi hormon pankreas lainnya. Ketika hormon-hormon lain menjadi langka, akhirnya menyebabkan gejala muncul.
Gejala somatostatinoma
Gejala-gejala somatostatinoma biasanya mulai ringan dan meningkatkan keparahan secara bertahap. Gejala-gejala ini mirip dengan yang disebabkan oleh kondisi medis lainnya. Untuk alasan ini, penting bahwa Anda membuat janji dengan dokter untuk mendapatkan diagnosis yang benar. Ini harus memastikan perawatan yang tepat untuk setiap kondisi medis yang mendasari gejala Anda.
Gejala-gejala yang disebabkan oleh somatostatinoma mungkin termasuk yang berikut:
- Nyeri di perut (gejala paling umum)
- diabetes
- penurunan berat badan yang tidak bisa dijelaskan
- batu empedu
- steatorrhea, atau tinja berlemak
- penyumbatan usus
- diare
- penyakit kuning, atau kulit yang menguning (lebih sering terjadi ketika somatostatinoma ada di usus kecil)
Kondisi medis selain somatostatinoma dapat menyebabkan banyak gejala ini. Ini sering terjadi, karena somatostatinoma sangat jarang. Namun, dokter Anda adalah satu-satunya yang dapat mendiagnosis kondisi tepat di balik gejala spesifik Anda.
Penyebab dan faktor risiko somatostatinoma
Apa yang menyebabkan somatostatinoma saat ini tidak diketahui. Namun, ada beberapa faktor risiko yang dapat menyebabkan somatostatinoma.
Kondisi ini, yang dapat mempengaruhi pria dan wanita, biasanya terjadi setelah usia 50 tahun. Berikut ini adalah beberapa faktor risiko yang mungkin untuk tumor neuroendokrin:
- riwayat keluarga beberapa jenis endokrin neoplasia tipe 1 (MEN1), suatu jenis sindrom kanker langka yang bersifat herediter
- neurofibromatosis
- Penyakit von Hippel-Lindau
- sclerosis tuberous
Bagaimana tumor ini didiagnosis?
Diagnosis harus dibuat oleh seorang profesional medis. Dokter Anda biasanya akan memulai proses diagnosis dengan tes darah puasa. Tes ini memeriksa tingkat somatostatin tinggi. Tes darah sering diikuti oleh satu atau lebih dari scan diagnostik atau sinar-X berikut:
- USG endoskopi
- CT scan
- octreoscan (yang merupakan pemindaian radioaktif)
- Pemindaian MRI
Tes-tes ini memungkinkan dokter Anda untuk melihat tumor, yang mungkin bersifat kanker atau bukan kanker. Mayoritas somatostatinoma bersifat kanker. Satu-satunya cara untuk menentukan apakah tumor Anda kanker adalah dengan operasi.
Bagaimana mereka dirawat?
Somatostatinoma paling sering diobati dengan mengangkat tumor melalui operasi. Jika tumor tersebut bersifat kanker dan kanker telah menyebar (suatu kondisi yang disebut metastasis), pembedahan mungkin bukan suatu pilihan. Dalam kasus metastasis, dokter Anda akan mengobati dan mengelola gejala apa pun yang mungkin ditimbulkan oleh somatostatinoma.
Kondisi dan komplikasi terkait
Beberapa kondisi yang berhubungan dengan somatostatinoma mungkin termasuk yang berikut:
- Sindrom von Hippel-Lindau
- MEN1
- neurofibromatosis tipe 1
- diabetes mellitus
Somatostatinoma biasanya ditemukan pada tahap selanjutnya, yang dapat mempersulit pilihan perawatan. Pada tahap akhir, tumor kanker lebih cenderung telah bermetastasis. Setelah metastasis, pengobatan terbatas, karena pembedahan biasanya bukan pilihan.
Tingkat kelangsungan hidup untuk somatostatinoma
Terlepas dari sifat langka somatostatinoma, prospeknya bagus untuk tingkat kelangsungan hidup 5 tahun. Ketika somatostatinoma dapat diangkat melalui pembedahan, ada tingkat kelangsungan hidup hampir 100 persen lima tahun setelah pengangkatan. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk mereka yang dirawat setelah somatostatinoma telah bermetastasis adalah 60 persen.
Kuncinya adalah mendapatkan diagnosis sedini mungkin. Jika Anda memiliki beberapa gejala somatostatinoma, Anda harus membuat janji dengan dokter Anda sesegera mungkin. Pengujian diagnostik akan dapat menentukan penyebab spesifik dari gejala Anda.
Jika dokter Anda menentukan Anda memiliki somatostatinoma, maka semakin awal Anda memulai pengobatan, semakin baik prognosis Anda.