Siapa yang berisiko?
Siapa pun dapat mengembangkan sindrom Sézary, tetapi kemungkinan besar akan mempengaruhi orang di atas usia 60.
Apa yang menyebabkannya?
Penyebab pastinya tidak jelas. Tetapi kebanyakan orang dengan sindrom Sézary memiliki kelainan kromosom dalam DNA sel kanker, tetapi tidak pada sel sehat. Ini bukan cacat bawaan, tetapi perubahan yang terjadi seumur hidup.
Kelainan yang paling umum adalah hilangnya DNA dari kromosom 10 dan 17 atau penambahan DNA ke kromosom 8 dan 17. Namun, tidak pasti bahwa kelainan ini menyebabkan kanker.
Bagaimana cara didiagnosis?
Pemeriksaan fisik kulit Anda dapat mengingatkan dokter tentang kemungkinan sindrom Sézary. Pengujian diagnostik dapat meliputi tes darah untuk mengidentifikasi penanda (antigen) pada permukaan sel dalam darah.
Seperti kanker lainnya, biopsi adalah cara terbaik untuk mencapai diagnosis. Untuk biopsi, dokter akan mengambil sampel kecil jaringan kulit. Seorang ahli patologi akan memeriksa sampel di bawah mikroskop untuk mencari sel-sel kanker.
Kelenjar getah bening dan sumsum tulang juga bisa dibiopsi. Tes pencitraan, seperti CT, MRI, atau PET scan, dapat membantu menentukan apakah kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening atau organ lain.
Bagaimana sindrom Sézary dipentaskan?
Pementasan memberi tahu sejauh mana kanker telah menyebar dan apa pilihan pengobatan terbaik. Sindrom Sézary dipentaskan sebagai berikut:
- 1A: Kurang dari 10 persen kulit ditutupi bercak merah atau plak.
- 1B: Lebih dari 10 persen kulitnya merah.
- 2A: Jumlah kulit yang terlibat. Kelenjar getah bening membesar, tetapi tidak kanker.
- 2B: Satu atau lebih tumor yang berukuran lebih dari 1 sentimeter telah terbentuk di kulit. Kelenjar getah bening membesar, tetapi tidak kanker.
- 3A: Sebagian besar kulit berwarna merah dan mungkin memiliki tumor, plak, atau bercak. Kelenjar getah bening normal atau membesar, tetapi tidak kanker. Darah mungkin mengandung atau tidak mengandung beberapa sel Sézary.
- 3B: Ada lesi di sebagian besar kulit. Kelenjar getah bening mungkin atau mungkin tidak diperbesar. Jumlah sel Sézary dalam darah rendah.
- 4A (1): Lesi kulit menutupi bagian mana pun dari permukaan kulit. Kelenjar getah bening mungkin atau mungkin tidak diperbesar. Jumlah sel Sézary dalam darah tinggi.
- 4A (2): Lesi kulit menutupi bagian mana pun dari permukaan kulit. Ada pembesaran kelenjar getah bening dan sel-sel terlihat sangat abnormal di bawah pemeriksaan mikroskopis. Sel-sel Sézary mungkin atau mungkin tidak ada dalam darah.
- 4B: Lesi kulit menutupi bagian mana pun dari permukaan kulit. Kelenjar getah bening mungkin normal atau abnormal. Sel-sel Sézary mungkin atau mungkin tidak ada dalam darah. Sel limfoma telah menyebar ke organ atau jaringan lain.
Bagaimana ini dirawat?
Sejumlah faktor mempengaruhi perawatan mana yang terbaik untuk Anda. Diantaranya adalah:
- stadium saat diagnosis
- usia
- masalah kesehatan lainnya
Berikut ini adalah beberapa perawatan untuk sindrom Sézary.
Psoralen dan UVA (PUVA)
Obat yang disebut psoralen, yang cenderung terkumpul dalam sel kanker, disuntikkan ke dalam vena. Ini menjadi aktif ketika terkena sinar ultraviolet A (UVA) yang diarahkan ke kulit Anda. Proses ini menghancurkan sel-sel kanker dengan kerusakan minimal pada jaringan sehat.
Photochemotherapy / photopheresis Extracorporeal (ECP)
Setelah menerima obat khusus, beberapa sel darah dikeluarkan dari tubuh Anda. Mereka dirawat dengan sinar UVA sebelum diperkenalkan kembali ke tubuh Anda.
Terapi radiasi
Sinar-X berenergi tinggi digunakan untuk menghancurkan sel-sel kanker. Dalam radiasi sinar eksternal, sebuah mesin mengirimkan sinar ke area yang ditargetkan pada tubuh Anda. Terapi radiasi dapat menghilangkan rasa sakit dan gejala lainnya juga. Terapi radiasi total skin electron beam (TSEB) menggunakan mesin radiasi eksternal untuk mengarahkan elektron pada kulit seluruh tubuh Anda.
Anda juga dapat menjalani terapi radiasi UVA dan ultraviolet B (UVB) menggunakan cahaya khusus yang ditujukan untuk kulit Anda.
Kemoterapi
Kemoterapi adalah pengobatan sistemik di mana obat kuat digunakan untuk membunuh sel kanker atau menghentikan pembelahannya. Beberapa obat kemoterapi tersedia dalam bentuk pil, dan yang lain harus diberikan secara intravena.
Imunoterapi (terapi biologis)
Obat-obatan seperti interferon digunakan untuk mendorong sistem kekebalan tubuh Anda sendiri untuk melawan kanker.
Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati sindrom Sézary meliputi:
- alemtuzumab (Campath), antibodi monoklonal
- bexarotene (Targretin), retinoid
- brentuximab vedotin (Adcetris), konjugat obat-antibodi
- chlorambucil (Leukeran), obat kemoterapi
- kortikosteroid untuk meringankan gejala kulit
- cyclophosphamide (Cytoxan), obat kemoterapi
- denileukin difitox (Ontak), pengubah respons biologis
- gemcitabine (Gemzar), kemoterapi antimetabolit
- interferon alfa atau interleukin-2, stimulan imun
- lenalidomide (Revlimid), suatu penghambat angiogenesis
- liposomal doxorubicin (Doxil), obat kemoterapi
- methotrexate (Trexall), kemoterapi antimetabolit
- pentostatin (Nipent), kemoterapi antimetabolit
- romidepsin (Istodax), penghambat histone deacetylase
- vorinostat (Zolinza), penghambat histone deacetylase
Dokter Anda mungkin meresepkan kombinasi obat atau obat plus terapi lain. Ini akan didasarkan pada stadium kanker dan seberapa baik Anda merespons pengobatan tertentu.
Perawatan untuk stadium 1 dan 2 kemungkinan termasuk:
- kortikosteroid topikal
- retinoid, lenalidomide, histone deacetylase inhibitor
- PUVA
- radiasi dengan TSEB atau UVB
- terapi biologis dengan sendirinya atau dengan terapi kulit
- kemoterapi topikal
- kemoterapi sistemik, kemungkinan dikombinasikan dengan terapi kulit
Tahapan 3 dan 4 dapat diperlakukan dengan:
- kortikosteroid topikal
- lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase inhibitor
- PUVA
- ECP sendiri atau dengan TSEB
- radiasi dengan radiasi TSEB atau UVB dan UVA
- terapi biologis dengan sendirinya atau dengan terapi kulit
- kemoterapi topikal
- kemoterapi sistemik, kemungkinan dikombinasikan dengan terapi kulit
Jika perawatan tidak lagi bekerja, transplantasi sel induk mungkin menjadi pilihan.
Uji klinis
Penelitian perawatan kanker sedang berlangsung, dan uji klinis adalah bagian dari proses itu. Dalam uji klinis, Anda mungkin memiliki akses ke terapi inovatif yang tidak tersedia di tempat lain. Untuk informasi lebih lanjut tentang uji klinis, tanyakan onkologis Anda atau kunjungi ClinicalTrials.gov.
Pandangan
Sindrom Sézary adalah kanker yang sangat agresif. Dengan pengobatan, Anda mungkin dapat memperlambat perkembangan penyakit atau bahkan mengalami remisi. Tetapi sistem kekebalan yang melemah dapat membuat Anda rentan terhadap infeksi oportunistik dan kanker lainnya.
Kelangsungan hidup rata-rata adalah 2 hingga 4 tahun, tetapi angka ini membaik dengan perawatan yang lebih baru.
Temui dokter Anda dan mulai perawatan sesegera mungkin untuk memastikan pandangan yang paling menguntungkan.
