Gambaran
Kolangitis bilier primer (PBC), sebelumnya dikenal sebagai sirosis bilier primer, adalah penyakit yang disebabkan oleh kerusakan saluran empedu di hati. Saluran kecil ini membawa cairan pencernaan, atau empedu, dari hati ke usus kecil.
Di usus, empedu membantu memecah lemak dan membantu penyerapan vitamin yang larut dalam lemak, seperti A, D, E, dan K.
Kerusakan saluran empedu memungkinkan empedu menumpuk di hati. Seiring waktu, akumulasi empedu merusak hati. Ini dapat menyebabkan jaringan parut dan sirosis permanen.
Orang dengan PBC mungkin tidak mengalami gejala apa pun hingga 10 tahun. Dan jika seseorang memiliki tahap awal PBC (tahap 1 atau 2), harapan hidup mereka normal.
Jika seseorang dengan PBC memiliki gejala lanjut seperti terlihat pada stadium lanjut, harapan hidup rata-rata sekitar 10-15 tahun.
Namun, setiap orang berbeda. Beberapa orang hidup lebih lama daripada yang lain dengan penyakit ini. Perawatan baru meningkatkan prospek orang dengan PBC.
Apa tahapannya?
PBC memiliki empat tahap. Mereka didasarkan pada berapa banyak kerusakan yang telah dilakukan pada hati.
- Tahap 1. Ada peradangan dan kerusakan pada dinding saluran empedu berukuran sedang.
- Tahap 2. Ada penyumbatan saluran empedu kecil.
- Tahap 3. Tahap ini menandai awal dari jaringan parut.
- Tahap 4. Sirosis telah berkembang. Ini adalah bekas luka yang permanen dan parah dan merusak hati.
Apa saja gejala dan komplikasinya?
PBC berkembang perlahan. Anda mungkin tidak memiliki gejala apa pun selama bertahun-tahun, bahkan setelah Anda menerima diagnosis.
Gejala pertama sering kelelahan, mulut kering, dan mata kering bersama dengan kulit gatal.
Gejala selanjutnya dapat meliputi:
- sakit perut
- penggelapan kulit
- mual
- kehilangan nafsu makan
- penurunan berat badan
- mata dan mulut kering
- benjolan kecil berwarna kuning atau putih di bawah kulit (xanthomas) atau mata (xanthelasmas)
- nyeri sendi, otot, atau tulang
- kulit dan mata menguning (jaundice)
- perut bengkak karena penumpukan cairan
- pembengkakan pada tungkai dan pergelangan kaki (edema)
- diare
- patah tulang yang disebabkan oleh tulang yang melemah
PBC dapat menyebabkan kerusakan hati progresif. Empedu dan zat-zat yang membantu untuk dikeluarkan dari tubuh Anda dapat terperangkap di hati Anda. Cadangan empedu juga dapat mempengaruhi organ-organ terdekat seperti limpa dan kantong empedu.
Ketika empedu tersangkut di hati Anda, kurang dari itu tersedia untuk pencernaan. Kurangnya empedu dapat mencegah tubuh Anda menyerap cukup nutrisi dari makanan.
Kemungkinan komplikasi PBC meliputi:
- limpa yang membesar
- batu empedu
- kadar kolesterol tinggi
- tulang lemah (osteoporosis)
- kekurangan vitamin
- sirosis
- gagal hati
Apa yang menyebabkan PBC?
PBC adalah penyakit autoimun. Ini berarti sistem kekebalan tubuh Anda salah jaringan di hati Anda untuk penyerang asing dan menyerang itu.
Sistem kekebalan Anda memiliki pasukan sel T "pembunuh" yang mengidentifikasi dan melawan penyerang berbahaya seperti bakteri dan virus. Pada orang dengan PBC, sel-sel T ini secara keliru menyerang hati dan merusak sel-sel di saluran empedu.
Dokter tidak tahu persis apa yang menyebabkan serangan sistem kekebalan ini. Kemungkinan dipicu oleh penyebab genetik dan lingkungan.
Anda lebih mungkin mengembangkan PBC jika Anda wanita. Sekitar 90 persen orang yang didiagnosis menderita PBC adalah perempuan, menurut American Liver Foundation.
Faktor risiko tambahan termasuk:
- berusia antara 30 dan 60 tahun
- memiliki orang tua atau saudara kandung dengan kondisi ini
- merokok
- terpapar bahan kimia tertentu
Apa saja pilihan perawatannya?
Meskipun tidak ada obat untuk PBC, perawatan dapat meningkatkan gejala dan melindungi hati Anda dari kerusakan lebih lanjut.
Dokter pengobatan pertama yang biasanya dicoba adalah asam ursodeoxycholic (UDCA) atau ursodiol (Actigall, Urso).
Ursodiol adalah asam empedu yang membantu memindahkan empedu dari hati ke usus kecil. Ini dapat membantu memperlambat kerusakan hati, terutama jika Anda mulai mengkonsumsinya ketika penyakit ini masih dalam tahap awal.
Anda harus tetap menggunakan obat ini seumur hidup. Efek samping ursodiol termasuk penambahan berat badan, diare, dan rambut rontok.
Obeticholic acid (Ocaliva) adalah obat baru yang telah disetujui untuk digunakan pada orang yang tidak dapat mentoleransi UDCA atau yang tidak menanggapinya. Obat ini menurunkan jumlah empedu di hati dengan mengurangi produksi empedu dan membantu mendorong empedu keluar dari hati.
Dokter Anda juga dapat meresepkan obat untuk mengobati gejala, seperti:
- Untuk gatal: antihistamin seperti diphenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril), atau cholestyramine (Questran)
- Untuk mata kering: air mata buatan
- Untuk mulut kering: pengganti air liur
Anda juga harus menghindari alkohol karena dapat merusak hati lebih jauh.
Jika Anda kekurangan vitamin yang larut dalam lemak, Anda bisa mengonsumsi suplemen untuk menggantinya. Mengkonsumsi kalsium dan vitamin D dapat membantu menjaga tulang Anda kuat.
Beberapa dokter meresepkan obat penekan kekebalan untuk mencegah sistem kekebalan tubuh menyerang hati. Obat-obatan ini termasuk methotrexate (Rheumatrex, Trexall) dan colchicine (Colcrys). Namun, mereka belum terbukti efektif untuk PBC secara khusus.
The American Liver Foundation menyatakan bahwa ursodiol bekerja pada sekitar 50 persen orang yang meminumnya. Selebihnya, kerusakan hati dapat berlanjut.
Jika hati Anda terlalu rusak untuk bekerja dengan baik, Anda perlu transplantasi hati. Operasi ini menggantikan hati Anda dengan yang sehat dari donor.
Bagaimana cara didiagnosis?
Karena PBC tidak menyebabkan gejala pada tahap awal, PBC dapat didiagnosis selama tes darah rutin yang dipesan oleh dokter Anda karena alasan lain.
Dokter perawatan primer Anda atau spesialis hati yang disebut hepatologis dapat mendiagnosis PBC. Dokter terlebih dahulu akan bertanya tentang gejala Anda, riwayat kesehatan, dan riwayat kesehatan keluarga. Anda juga akan menjalani pemeriksaan fisik.
Tes yang digunakan untuk mendiagnosis kondisi ini meliputi:
- tes darah untuk memeriksa enzim hati dan ukuran fungsi hati lainnya
- tes antibodi antimitochondrial (AMA) untuk memeriksa penyakit autoimun
- biopsi hati, yang mengangkat sepotong kecil hati untuk diperiksa
Dokter Anda juga dapat melakukan tes pencitraan untuk membuat diagnosis. Ini termasuk:
- USG
- CT scan
- Pemindaian MRI
- Sinar-X dari saluran empedu
Bagaimana prospeknya?
PBC kronis dan progresif. Ini tidak dapat disembuhkan, dan seiring waktu dapat menyebabkan kerusakan hati permanen.
Namun, PBC biasanya berkembang lambat. Itu berarti Anda mungkin dapat hidup secara normal selama bertahun-tahun tanpa gejala apa pun. Dan begitu Anda mengembangkan gejala, pengobatan dapat membantu mengatasinya.
Perawatan yang lebih baik telah meningkatkan prospek orang dengan PBC dalam beberapa tahun terakhir. Mereka yang merespons pengobatan pada tahun-tahun sebelumnya akan memiliki usia harapan hidup yang normal.
Untuk mendapatkan pandangan terbaik, ikuti perawatan yang ditentukan oleh dokter Anda. Tetap sehat dengan diet, olahraga, dan dengan tidak merokok atau minum alkohol.
