Primary Progressive Multiple Sclerosis (PPMS): Prognosis, Pengobatan

2024 Pengarang: Jesus Peterson | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-17 11:18

Multiple sclerosis (MS) adalah gangguan autoimun kronis yang mempengaruhi saraf optik, sumsum tulang belakang, dan otak.

Orang yang didiagnosis dengan MS sering memiliki pengalaman yang sangat berbeda. Ini terutama berlaku bagi mereka yang didiagnosis dengan sklerosis multipel progresif primer (PPMS), salah satu jenis MS yang lebih jarang.

PPMS adalah tipe unik dari MS. Itu tidak melibatkan peradangan sebanyak bentuk MS yang kambuh.

Gejala utama PPMS disebabkan oleh kerusakan saraf. Gejala-gejala ini terjadi karena saraf tidak dapat saling mengirim dan menerima pesan dengan benar.

Jika Anda memiliki PPMS, ada lebih banyak kasus kecacatan berjalan daripada gejala lainnya, jika dibandingkan dengan orang yang memiliki jenis MS lainnya.

PPMS tidak terlalu umum. Ini mempengaruhi sekitar 10 hingga 15 persen dari mereka yang didiagnosis dengan MS. PPMS berkembang sejak Anda melihat gejala (primer) pertama Anda.

Beberapa jenis MS memiliki periode kambuh dan remisi akut. Tetapi gejala-gejala PPMS menjadi lebih terlihat perlahan tapi pasti seiring waktu. Orang dengan PPMS juga bisa kambuh.

PPMS juga menyebabkan fungsi neurologis menurun jauh lebih cepat daripada tipe MS lainnya. Tetapi tingkat keparahan PPMS dan seberapa cepat berkembang tergantung pada setiap kasus.

Beberapa orang mungkin melanjutkan PPMS yang semakin parah. Orang lain mungkin memiliki periode stabil tanpa gejala yang kambuh, atau bahkan periode perbaikan kecil.

Orang-orang yang pernah didiagnosis dengan MS (PRMS) yang kambuh progresif sekarang dianggap progresif primer.

Jenis MS lainnya

Jenis lain dari MS adalah:

sindrom klinis terisolasi (CIS)
relapsing-remitting MS (RRMS)
MS progresif sekunder (SPMS)

Jenis-jenis ini, juga disebut kursus, ditentukan oleh bagaimana mereka mempengaruhi tubuh Anda.

Setiap jenis memiliki perawatan yang berbeda dengan banyak terapi yang tumpang tindih. Tingkat keparahan gejala dan pandangan jangka panjangnya juga akan bervariasi.

CIS adalah jenis MS yang baru didefinisikan. CIS terjadi ketika Anda memiliki satu periode gejala neurologis yang berlangsung selama setidaknya 24 jam.

Apa prognosis untuk PPMS?

Prognosis PPM berbeda untuk semua orang dan tidak dapat diprediksi.

Gejala dapat menjadi lebih nyata dari waktu ke waktu, terutama seiring bertambahnya usia dan Anda mulai kehilangan fungsi tertentu pada organ seperti kandung kemih, usus, dan alat kelamin karena usia dan PPMS.

PPMS vs. SPMS

Berikut adalah perbedaan utama antara PPMS dan SPMS:

SPMS sering dimulai sebagai diagnosis RRMS yang akhirnya menjadi lebih parah dari waktu ke waktu tanpa remisi atau perbaikan gejala.
SPMS selalu merupakan tahap kedua dari diagnosis MS, sedangkan RRMS adalah diagnosis awal sendiri.

PPMS vs. RRMS

Berikut adalah perbedaan utama antara PPMS dan RRMS:

RRMS adalah jenis MS yang paling umum (sekitar 85 persen dari diagnosis), sedangkan PPMS adalah yang paling langka.
RRMS dua kali hingga tiga kali lebih sering pada wanita daripada pria.
Episode gejala baru lebih umum di RRMS daripada di PPMS.
Selama remisi dalam RRMS, Anda mungkin tidak melihat gejala sama sekali, atau mungkin hanya memiliki beberapa gejala yang tidak separah itu.
Biasanya, lebih banyak lesi otak muncul pada MRI otak dengan RRMS daripada dengan PPMS jika tidak diobati.
RRMS cenderung didiagnosis jauh lebih awal dalam kehidupan daripada PPMS, sekitar 20-an dan 30-an, dibandingkan dengan 40-an dan 50-an dengan PPMS.

Apa saja gejala PPMS?

PPMS mempengaruhi setiap orang secara berbeda.

Gejala awal PPMS yang umum termasuk kelemahan pada kaki Anda dan kesulitan berjalan. Gejala-gejala ini biasanya menjadi lebih nyata selama 2 tahun.

Gejala lain yang khas dari kondisi ini termasuk:

kekakuan di kaki
masalah dengan keseimbangan
rasa sakit
kelemahan dan kelelahan
masalah dengan visi
disfungsi kandung kemih atau usus
depresi
kelelahan
mati rasa dan / atau kesemutan di berbagai bagian tubuh

Apa yang menyebabkan PPMS?

Penyebab pasti dari PPMS, dan MS secara umum, tidak diketahui.

Teori yang paling umum adalah bahwa MS dimulai ketika sistem kekebalan Anda mulai menyerang sistem saraf pusat Anda. Hal ini menyebabkan hilangnya myelin, pelindung yang melindungi saraf di sistem saraf pusat Anda.

Sementara dokter tidak percaya bahwa PPMS dapat diwariskan, itu mungkin memiliki komponen genetik. Beberapa percaya bahwa itu mungkin dipicu oleh virus atau oleh racun di lingkungan yang bila dikombinasikan dengan kecenderungan genetik dapat meningkatkan risiko pengembangan MS.

Bagaimana PPMS didiagnosis?

Bekerja sama dengan dokter Anda untuk membantu mendiagnosis mana dari empat jenis MS yang mungkin Anda miliki.

Setiap jenis MS memiliki pandangan yang berbeda dan kebutuhan perawatan yang berbeda. Tidak ada tes khusus yang menyediakan diagnosis PPMS.

Dokter sering mengalami kesulitan mendiagnosis PPMS dibandingkan dengan jenis MS lainnya dan kondisi progresif lainnya.

Ini karena masalah neurologis perlu berkembang selama 1 atau 2 tahun agar seseorang dapat menerima diagnosis PPMS yang kuat.

Kondisi lain dengan gejala yang mirip dengan PPMS meliputi:

kondisi bawaan yang menyebabkan kaki kaku dan lemah
kekurangan vitamin B-12 yang menyebabkan gejala serupa
Penyakit Lyme
infeksi virus, seperti virus leukemia T-sel manusia tipe 1 (HTLV-1)
bentuk radang sendi, seperti radang sendi tulang belakang
tumor di dekat sumsum tulang belakang

Untuk mendiagnosis PPMS, dokter Anda dapat:

mengevaluasi gejala Anda
tinjau riwayat neurologis Anda
lakukan pemeriksaan fisik dengan fokus pada otot dan saraf Anda
lakukan pemindaian MRI otak dan sumsum tulang belakang Anda
melakukan pungsi lumbal untuk memeriksa tanda-tanda MS dalam cairan tulang belakang
melakukan tes membangkitkan potensial (EP) untuk mengidentifikasi jenis MS tertentu; Tes EP merangsang jalur saraf sensorik untuk menentukan aktivitas listrik otak

Bagaimana PPMS dirawat?

Ocrelizumab (Ocrevus) adalah satu-satunya obat yang disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA) untuk mengobati PPMS. Ini membantu membatasi degenerasi saraf.

Beberapa obat mengobati gejala PPMS tertentu, seperti:

sesak otot
rasa sakit
kelelahan
masalah kandung kemih dan usus.

Ada banyak terapi pemodifikasi penyakit (DMT) dan steroid yang disetujui oleh FDA untuk kambuh bentuk MS.

DMT ini tidak secara khusus memperlakukan PPMS.

Beberapa perawatan baru sedang dikembangkan untuk PPMS untuk membantu mengurangi peradangan yang secara spesifik menyerang saraf Anda.

Beberapa di antaranya juga membantu mengatasi kerusakan dan proses perbaikan yang memengaruhi saraf Anda. Perawatan ini mungkin dapat membantu mengembalikan mielin di sekitar saraf Anda yang rusak oleh PPMS.

Satu pengobatan, ibudilast, telah digunakan di Jepang selama lebih dari 20 tahun untuk mengobati asma dan mungkin memiliki beberapa kemampuan untuk mengobati peradangan pada PPMS.

Pengobatan lain yang disebut masitinib telah digunakan untuk alergi dengan menargetkan sel mast yang terlibat dalam reaksi alergi dan menunjukkan janji sebagai pengobatan untuk PPMS juga.

Penting untuk dicatat bahwa kedua perawatan ini masih sangat awal dalam pengembangan dan penelitian.

Perubahan gaya hidup apa yang membantu PPMS?

Orang dengan PPMS dapat meredakan gejala dengan olahraga dan peregangan ke:

tetaplah selancar mungkin
batasi berapa berat yang Anda dapatkan
meningkatkan level energi

Berikut adalah beberapa tindakan lain yang dapat Anda lakukan untuk mengelola gejala PPMS Anda dan menjaga kualitas hidup Anda:

Makanlah makanan yang sehat dan bergizi.
Tetap pada jadwal tidur yang teratur.
Pergi ke terapi fisik atau pekerjaan, yang dapat mengajarkan Anda strategi untuk meningkatkan mobilitas dan mengelola gejala.

Pengubah PPMS

Empat pengubah digunakan untuk mengkarakterisasi PPMS dari waktu ke waktu:

Aktif dengan progres: PPMS dengan gejala dan kambuh yang memburuk atau dengan aktivitas MRI baru; meningkatnya kecacatan juga akan terjadi
Aktif tanpa perkembangan: PPMS dengan relaps atau aktivitas MRI, tetapi tidak ada peningkatan kecacatan
Tidak aktif dengan perkembangan: PPMS tanpa kekambuhan atau aktivitas MRI, tetapi dengan meningkatnya kecacatan
Tidak aktif tanpa perkembangan: PPMS tanpa kekambuhan, aktivitas MRI, atau peningkatan kecacatan

Karakteristik utama dari PPMS adalah kurangnya remisi.

Bahkan jika seseorang dengan PPMS melihat gejalanya macet - yang berarti mereka tidak mengalami aktivitas penyakit yang memburuk atau peningkatan kecacatan - gejalanya tidak benar-benar membaik. Dengan bentuk MS ini, orang tidak mendapatkan kembali fungsi yang mungkin hilang.

Dukung

Jika Anda hidup dengan PPMS, penting untuk menemukan sumber dukungan. Ada opsi untuk mencari dukungan secara individual atau dalam komunitas MS yang lebih luas.

Hidup dengan penyakit kronis dapat mengambil korban emosional. Jika Anda mengalami perasaan sedih, marah, sedih, atau emosi sulit lainnya yang berkelanjutan, beri tahu dokter Anda. Mereka mungkin merujuk Anda ke profesional kesehatan mental yang dapat membantu.

Anda juga dapat mencari profesional kesehatan mental sendiri. Misalnya, American Psychological Association menawarkan alat pencarian untuk menemukan psikolog di seluruh Amerika Serikat. MentalHealth.gov juga menawarkan saluran rujukan perawatan.

Anda mungkin merasa terbantu untuk berbicara dengan orang lain yang hidup dengan MS. Pertimbangkan untuk melihat ke kelompok pendukung, baik daring atau tatap muka.

National Multiple Sclerosis Society menawarkan layanan untuk membantu Anda menemukan kelompok pendukung lokal di daerah Anda. Mereka juga memiliki program koneksi peer-to-peer yang dijalankan oleh sukarelawan terlatih yang hidup dengan MS.

Pandangan

Periksa dengan dokter Anda secara teratur jika Anda memiliki PPMS, bahkan jika Anda tidak memiliki gejala untuk sementara waktu dan terutama ketika Anda memiliki gangguan yang lebih nyata dalam hidup Anda dengan episode gejala.

Dimungkinkan untuk memiliki kualitas hidup yang tinggi dengan PPMS selama Anda bekerja dengan dokter Anda untuk mengetahui perawatan terbaik serta perubahan gaya hidup dan pola makan yang cocok untuk Anda.

Bawa pulang

Tidak ada obat untuk PPMS, tetapi perawatan membuat perbedaan. Meskipun kondisinya progresif, orang dapat mengalami periode waktu di mana gejalanya tidak memburuk secara aktif.

Jika Anda hidup dengan PPMS, dokter Anda akan merekomendasikan rencana perawatan berdasarkan gejala dan kesehatan umum Anda.

Mengembangkan kebiasaan gaya hidup sehat dan tetap terhubung dengan sumber dukungan juga dapat membantu Anda mempertahankan kualitas hidup dan kesejahteraan Anda secara keseluruhan.