MS Progresif Utama (PPMS): Pengubah, Diagnosis, Dan Lainnya

2024 Pengarang: Jesus Peterson | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-17 11:18

Apa itu multiple sclerosis (MS)?

Multiple sclerosis (MS) adalah gangguan autoimun kronis yang mempengaruhi saraf optik, sumsum tulang belakang, dan otak.

Orang yang didiagnosis dengan MS sering memiliki pengalaman yang sangat berbeda. Ini terutama berlaku bagi mereka yang didiagnosis dengan sklerosis multipel progresif primer (PPMS), salah satu jenis MS yang lebih jarang.

Apa empat jenis MS?

Keempat jenis MS adalah:

• sindrom klinis terisolasi (CIS)
• relapsing-remitting MS (RRMS)
• MS progresif primer (PPMS)
• MS progresif sekunder (SPMS)

Jenis, atau kursus, telah diidentifikasi berdasarkan pada bagaimana MS mempengaruhi tubuh dari waktu ke waktu.

Setiap jenis memiliki rekomendasi perawatan yang berbeda. Tingkat keparahan gejala mereka, dan pandangan mereka, juga akan bervariasi.

CIS adalah jenis MS yang baru didefinisikan. Ini terjadi ketika Anda memiliki satu episode gejala neurologis yang berlangsung setidaknya 24 jam.

Orang-orang yang sebelumnya didiagnosis dengan MS (PRMS) yang kambuh progresif sekarang dianggap progresif primer: aktif atau tidak aktif.

Apa itu multiple sclerosis progresif primer (PPMS)?

PPMS adalah tipe unik dari MS. Ini melibatkan lebih sedikit peradangan daripada bentuk MS yang kambuh.

Gejala utama disebabkan oleh kerusakan saraf. Gejala-gejala ini terjadi karena saraf tidak dapat saling mengirim dan menerima pesan dengan benar.

Mereka yang memiliki PPMS memiliki lebih banyak plak di sumsum tulang belakang daripada di otak, berbeda dengan mereka yang memiliki jenis MS lainnya.

PPMS tidak terlalu umum. Ini hanya mempengaruhi sekitar 15 persen dari mereka yang didiagnosis dengan MS. Seperti namanya, kondisi berkembang dari saat gejala primer, atau pertama diamati.

Sementara jenis MS lainnya mengalami periode kambuh dan remisi akut, PPMS perlahan namun pasti semakin memburuk seiring waktu. Namun, orang-orang dengan PPMS kadang-kadang bisa kambuh.

PPMS juga menyebabkan penurunan fungsi neurologis yang lebih cepat daripada tipe MS lainnya. Namun, tingkat keparahan kecacatan dan seberapa cepat berkembang tergantung pada setiap kasus.

Beberapa orang mungkin terus mengalami kecacatan yang semakin parah. Lainnya mungkin memiliki periode stabil tanpa gejala flare-up, atau bahkan periode perbaikan kecil.

Apa saja gejala awal PPMS?

Sementara jenis MS lainnya biasanya didiagnosis ketika orang berusia 20-an, PPMS biasanya didiagnosis ketika orang berusia 30-an dan 40-an. PPMS biasanya mempengaruhi pria dan wanita yang lebih tua, tidak seperti RRMS, yang mempengaruhi kebanyakan wanita yang lebih muda.

Gejala awal PPMS yang umum termasuk kelemahan pada kaki dan masalah dengan berjalan. Gejala-gejala ini biasanya memburuk selama dua tahun.

PPMS mempengaruhi orang secara berbeda, tetapi gejala lain yang khas dari kondisi ini termasuk:

• kekakuan di kaki
• masalah dengan keseimbangan
• masalah memori
• rasa sakit
• kelemahan dan kelelahan
• masalah dengan visi
• disfungsi kandung kemih atau usus
• depresi
• kelelahan
• mati rasa dan / atau kesemutan di berbagai bagian tubuh

Apa yang menyebabkan PPMS?

Penyebab pasti dari PPMS, atau MS secara umum, tidak diketahui. Teori yang paling umum adalah bahwa MS dimulai sebagai proses inflamasi sistem autoimun, yang mengakibatkan hilangnya mielin. Myelin adalah penutup pelindung yang mengelilingi saraf di sistem saraf pusat (SSP).

Teori lain adalah bahwa MS adalah respons imun yang dipicu oleh infeksi virus. Kemudian, degenerasi atau kerusakan saraf terjadi.

Sementara dokter tidak percaya bahwa PPMS dapat diwariskan, itu mungkin memiliki kecenderungan genetik. Beberapa percaya bahwa itu mungkin dipicu oleh virus atau racun di lingkungan.

Apa itu pengubah PPMS?

Empat pengubah digunakan untuk mengkarakterisasi PPMS dari waktu ke waktu:

• Aktif dengan progres: PPMS dengan gejala dan kambuh yang memburuk atau dengan aktivitas MRI baru; meningkatnya kecacatan juga akan terjadi
• Aktif tanpa perkembangan: PPMS dengan relaps atau aktivitas MRI, tetapi tidak ada peningkatan kecacatan
• Tidak aktif dengan perkembangan: PPMS tanpa kekambuhan atau aktivitas MRI, tetapi dengan meningkatnya kecacatan
• Tidak aktif tanpa perkembangan: PPMS tanpa kekambuhan, aktivitas MRI, atau peningkatan kecacatan

Karakteristik utama dari PPMS adalah kurangnya remisi.

Bahkan jika seseorang dengan PPMS melihat gejala mereka terhenti (yaitu, mereka tidak mengalami aktivitas penyakit yang memburuk atau peningkatan kecacatan), gejala mereka tidak pernah benar-benar membaik. Mereka tidak akan pernah mendapatkan kembali fungsi yang mungkin hilang.

Bagaimana PPMS didiagnosis?

Penting untuk bekerja sama dengan dokter Anda untuk menentukan mana dari empat jenis MS yang mungkin Anda miliki. Ini karena masing-masing jenis memiliki pandangan yang berbeda dan program pengobatan yang berbeda. Tidak ada tes khusus yang dapat memberikan diagnosis PPMS.

Dokter sering mengalami kesulitan mendiagnosis PPMS dibandingkan dengan jenis MS lainnya dan kondisi progresif lainnya. Masalah neurologis perlu berkembang selama satu atau dua tahun agar seseorang dapat menerima diagnosis PPMS.

Penyakit lain yang memiliki gejala yang mirip dengan PPMS termasuk:

• kondisi bawaan yang menyebabkan kaki kaku dan lemah
• kekurangan vitamin B-12 yang menyebabkan gejala serupa
• Penyakit Lyme
• infeksi virus, seperti virus leukemia T-sel manusia tipe 1 (HTLV-1)
• bentuk radang sendi, seperti radang sendi tulang belakang
• tumor di dekat sumsum tulang belakang

Untuk mendiagnosis PPMS, dokter Anda dapat:

• mengevaluasi gejala Anda
• tinjau riwayat neurologis Anda
• lakukan pemeriksaan fisik dengan fokus pada otot dan saraf Anda
• lakukan pemindaian MRI otak dan sumsum tulang belakang Anda
• melakukan pungsi lumbal untuk memeriksa tanda-tanda MS dalam cairan tulang belakang
• melakukan tes membangkitkan potensial (EP) untuk mengidentifikasi jenis MS tertentu; Tes EP merangsang jalur saraf sensorik untuk menentukan aktivitas listrik otak

Bagaimana PPMS dirawat?

Ocrelizumab (Ocrevus) adalah satu-satunya obat yang disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA) untuk mengobati PPMS. Ini mengurangi degenerasi saraf.

Namun, ada banyak perawatan yang dapat membantu perkembangan gejala PPMS. Terapi imunosupresif ini meliputi:

• azathioprine (Imuran)
• cladribine (Cladibrine)
• siklofosfamid
• methotrexate (Trexall)

Beberapa obat digunakan untuk mengobati gejala PPMS tertentu, seperti sesak otot, nyeri, kelelahan, dan masalah kandung kemih dan usus.

Ada berbagai terapi pemodifikasi penyakit (DMT) dan steroid yang disetujui oleh FDA untuk kambuh bentuk MS. Obat-obatan ini biasanya tidak membantu dalam mengobati PPMS. Mereka menargetkan peradangan yang terjadi pada SSP dan kekambuhan akut, yang tidak khas pada PPMS.

Perubahan gaya hidup apa yang membantu PPMS?

Orang dengan PPMS mungkin dapat meredakan gejala dengan olahraga dan peregangan. Ini dapat menjaga mobilitas, mengontrol kenaikan berat badan, dan meningkatkan tingkat energi. Makan makanan yang sehat dan bergizi dan tetap pada jadwal tidur yang teratur juga bermanfaat.

Terapi fisik dan pekerjaan juga dapat mengajarkan strategi untuk meningkatkan mobilitas dan mengelola gejala, yang mengarah pada peningkatan kualitas hidup.