Gambaran
Craniosynostosis adalah cacat lahir di mana satu atau lebih dari jahitan (jahitan) pada tengkorak bayi menutup sebelum otak bayi terbentuk sepenuhnya. Biasanya, jahitan ini tetap terbuka sampai bayi berusia sekitar 2 tahun dan kemudian menutup menjadi tulang padat. Menjaga tulang tetap fleksibel memberi ruang otak bayi untuk tumbuh.
Ketika persendian menutup terlalu dini, otak mendorong tengkorak saat terus tumbuh. Ini membuat kepala bayi terlihat cacat. Craniosynostosis juga dapat menyebabkan peningkatan tekanan di otak, yang dapat menyebabkan hilangnya penglihatan dan masalah belajar.
Jenis
Ada beberapa jenis craniosynostosis. Jenis didasarkan pada mana jahitan atau jahitan yang terpengaruh dan penyebab masalah. Sekitar 80 hingga 90 persen kasus craniosynostosis hanya melibatkan satu jahitan.
Ada dua jenis utama craniosynostosis. Craniosynostosis nonsyndromic adalah jenis yang paling umum. Dokter percaya itu disebabkan oleh kombinasi gen dan faktor lingkungan. Craniosynostosis sindrom disebabkan oleh sindrom yang diturunkan, seperti sindrom Apert, sindrom Crouzon, dan sindrom Pfeiffer.
Craniosynostosis juga dapat dikategorikan oleh jahitan yang terkena:
Craniosynostosis sagital
Ini adalah tipe yang paling umum. Ini mempengaruhi jahitan sagital, yang ada di bagian atas tengkorak. Saat kepala bayi tumbuh, ia menjadi panjang dan sempit.
Craniosynostosis koroner
Jenis ini melibatkan jahitan koronal yang membentang dari setiap telinga ke bagian atas tengkorak bayi. Ini menyebabkan dahi tampak rata di satu sisi dan menonjol di sisi lain. Jika jahitan di kedua sisi kepala terkena (bicoronal craniosynostosis), kepala bayi akan lebih pendek dan lebih lebar dari biasanya.
Craniosynostosis metopik
Jenis ini memengaruhi jahitan metopik, yang membentang dari bagian atas kepala hingga bagian tengah dahi ke ujung hidung. Bayi dengan tipe ini akan memiliki kepala segitiga, punggungan mengalir di dahi mereka, dan mata yang terlalu berdekatan.
Craniosynostosis lambdoid
Bentuk langka ini melibatkan jahitan lambdoid di bagian belakang kepala. Kepala bayi mungkin terlihat rata, dan satu sisi bisa tampak miring. Jika kedua jahitan lambdoid terpengaruh (bilambdoid craniosynostosis), tengkorak akan lebih lebar dari biasanya.
Gejala craniosynostosis
Gejala craniosynostosis biasanya jelas saat lahir atau beberapa bulan setelahnya. Gejalanya meliputi:
- tengkorak berbentuk tidak rata
- fontanel (titik lunak) yang abnormal atau hilang di bagian atas kepala bayi
- tepi yang terangkat dan keras di sepanjang jahitan yang tertutup terlalu dini
- pertumbuhan kepala bayi yang tidak normal
Tergantung pada jenis craniosynostosis yang dimiliki bayi Anda, gejala lain dapat termasuk:
- sakit kepala
- soket mata lebar atau sempit
- mempelajari ketidakmampuan
- kehilangan penglihatan
Dokter mendiagnosis craniosynostosis dengan pemeriksaan fisik. Mereka terkadang menggunakan pemindaian computed tomography (CT). Tes pencitraan ini dapat menunjukkan apakah ada jahitan di tengkorak bayi yang menyatu. Tes genetik dan fitur fisik lainnya biasanya membantu dokter mengidentifikasi sindrom yang menyebabkan kondisi ini.
Penyebab craniosynostosis
Sekitar 1 dari setiap 2.500 bayi dilahirkan dengan kondisi ini. Di sebagian besar, kondisi terjadi secara kebetulan. Tetapi pada sejumlah kecil bayi yang terkena, tengkorak melebur terlalu dini karena sindrom genetik. Sindrom ini meliputi:
- Sindrom apert
- Sindrom tukang kayu
- Sindrom Crouzon
- Sindrom Pfeiffer
- Sindrom Saethre-Chotzen
Pengobatan
Sejumlah kecil bayi dengan craniosynostosis ringan tidak memerlukan perawatan bedah. Sebaliknya, mereka dapat memakai helm khusus untuk memperbaiki bentuk tengkorak mereka saat otak mereka tumbuh.
Kebanyakan bayi dengan kondisi ini akan membutuhkan pembedahan untuk memperbaiki bentuk kepala mereka dan mengurangi tekanan pada otak mereka. Bagaimana operasi dilakukan tergantung pada jahitan mana yang terpengaruh dan kondisi apa yang menyebabkan craniosynostosis.
Ahli bedah dapat memperbaiki jahitan yang terkena dengan prosedur berikut.
Operasi endoskopi
Endoskopi bekerja paling baik pada bayi yang berusia kurang dari 3 bulan, tetapi dapat dipertimbangkan untuk bayi yang berumur 6 bulan jika hanya satu jahitan yang terlibat.
Selama prosedur ini, dokter bedah membuat 1 atau 2 sayatan kecil di kepala bayi. Mereka kemudian memasukkan tabung tipis dan terang dengan kamera di ujungnya untuk membantu mereka melepaskan sepotong kecil tulang di atas jahitan yang menyatu.
Pembedahan endoskopi menyebabkan lebih sedikit kehilangan darah dan pemulihan lebih cepat dibandingkan dengan pembedahan terbuka. Setelah operasi endoskopi, bayi Anda mungkin perlu memakai helm khusus hingga 12 bulan untuk membentuk kembali tengkoraknya.
Operasi terbuka
Operasi terbuka dapat dilakukan pada bayi hingga usia 11 bulan.
Dalam prosedur ini, ahli bedah membuat satu potongan besar di kulit kepala bayi. Mereka mengangkat tulang di daerah tengkorak yang terkena, membentuk kembali, dan mengembalikannya. Tulang yang dibentuk kembali diadakan di tempat dengan piring dan sekrup yang akhirnya larut. Beberapa bayi membutuhkan lebih dari satu operasi untuk memperbaiki bentuk kepala mereka.
Bayi yang menjalani operasi ini tidak perlu memakai helm sesudahnya. Namun, operasi terbuka melibatkan kehilangan darah yang lebih besar dan waktu pemulihan yang lebih lama daripada operasi endoskopi.
Komplikasi
Pembedahan dapat mencegah komplikasi dari craniosynostosis. Jika kondisi ini tidak diobati, kepala bayi mungkin cacat permanen.
Saat otak bayi tumbuh, tekanan dapat menumpuk di dalam tengkorak dan menyebabkan masalah seperti kebutaan dan memperlambat perkembangan mental.
Pandangan
Pembedahan dapat membuka jahitan yang menyatu dan membantu otak bayi tumbuh normal kembali. Sebagian besar anak-anak yang menjalani operasi akan memiliki kepala yang berbentuk normal dan tidak akan mengalami keterlambatan kognitif atau komplikasi lainnya.
