Apa itu anemia sel sabit?
Anemia sel sabit (SCA), kadang-kadang disebut penyakit sel sabit, adalah kelainan darah yang menyebabkan tubuh Anda membuat bentuk hemoglobin yang tidak biasa yang disebut hemoglobin S. Hemoglobin membawa oksigen. Ini ditemukan dalam sel darah merah (sel darah merah).
Sementara sel darah merah biasanya bulat, hemoglobin S membuatnya berbentuk C, seperti sabit. Bentuk ini membuat mereka lebih kaku, mencegah mereka membungkuk dan tertekuk saat bergerak melalui pembuluh darah Anda. Akibatnya, mereka bisa mandek dan menghalangi aliran darah melalui pembuluh darah. Ini dapat menyebabkan banyak rasa sakit dan memiliki efek yang bertahan lama pada organ-organ Anda.
Hemoglobin S juga rusak lebih cepat dan tidak dapat membawa oksigen sebanyak hemoglobin khas. Ini berarti orang dengan SCA memiliki kadar oksigen lebih rendah dan lebih sedikit sel darah merah. Kedua hal ini dapat menyebabkan berbagai komplikasi.
Apa artinya semua ini dalam hal tingkat kelangsungan hidup dan harapan hidup? SCA terkait dengan rentang hidup yang lebih pendek. Tetapi prognosis untuk orang dengan SCA telah menjadi lebih positif dari waktu ke waktu, terutama dalam 20 tahun terakhir.
Berapa tingkat kelangsungan hidup SCA?
Ketika berbicara tentang prognosis seseorang, atau pandangannya, peneliti sering menggunakan istilah survival rate dan mortalitas. Meskipun terdengar mirip, mereka mengukur hal-hal yang berbeda:
- Tingkat kelangsungan hidup mengacu pada persentase orang yang hidup untuk jangka waktu tertentu setelah mendapatkan diagnosis atau perawatan. Pikirkan sebuah penelitian yang sedang mencari pengobatan kanker baru. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun akan menunjukkan berapa banyak orang yang hidup lima tahun setelah memulai perawatan yang sedang dipelajari.
- Angka kematian mengacu pada persentase orang dengan kondisi yang meninggal dalam jangka waktu tertentu. Sebagai contoh, sebuah penelitian menyebutkan suatu kondisi memiliki tingkat kematian 5 persen untuk orang-orang antara usia 19 dan 35. Ini berarti 5 persen orang dalam kisaran usia ini dengan kondisi ini meninggal karena itu.
Ketika berbicara tentang prognosis untuk orang dengan SCA, para ahli cenderung melihat tingkat kematian.
Tingkat kematian SCA untuk anak-anak telah menurun secara dramatis selama beberapa dekade terakhir. Sebuah tinjauan tahun 2010 mereferensikan sebuah studi tahun 1975 yang mengindikasikan tingkat kematian 9,3 persen untuk orang dengan SCA di bawah usia 23 tahun. Namun pada tahun 1989, tingkat kematian untuk orang dengan SCA di bawah usia 20 turun menjadi 2,6 persen.
Sebuah studi tahun 2008 membandingkan tingkat kematian anak-anak Afrika-Amerika dengan SCA dari 1983 hingga 1986 ke tingkat moral pada kelompok yang sama dari tahun 1999 hingga 2002. Studi ini menemukan penurunan angka kematian berikut:
- 68 persen untuk usia 0 hingga 3 tahun
- 39 persen untuk usia 4 hingga 9 tahun
- 24 persen untuk usia 10 hingga 14 tahun
Para peneliti percaya bahwa vaksin pneumonia baru yang dirilis pada tahun 2000 memainkan peran besar dalam penurunan angka kematian untuk anak-anak antara usia 0 dan 3. SCA dapat membuat orang lebih rentan terhadap infeksi serius, termasuk pneumonia.
Apakah orang dengan SCA menjalani kehidupan yang lebih singkat?
Sementara kemajuan dalam kedokteran dan teknologi telah menurunkan angka kematian SCA di kalangan anak-anak, kondisi ini masih terkait dengan rentang hidup yang lebih pendek pada orang dewasa.
Sebuah studi tahun 2013 mengamati lebih dari 16.000 kematian terkait SCA antara 1979 dan 2005. Para peneliti menemukan bahwa harapan hidup rata-rata untuk wanita dengan SCA adalah 42 tahun dan 38 tahun untuk pria.
Studi ini juga mencatat tingkat kematian SCA pada orang dewasa tidak menurun seperti pada anak-anak. Para peneliti berpendapat ini kemungkinan karena kurangnya akses ke layanan kesehatan berkualitas di antara orang dewasa dengan SCA.
Apa yang memengaruhi prognosis seseorang?
Banyak hal yang berperan dalam menentukan berapa lama seseorang dengan SCA akan hidup. Tetapi para ahli telah mengidentifikasi beberapa faktor nyata, terutama pada anak-anak, yang dapat berkontribusi pada prognosis yang lebih buruk:
- mengalami sindrom tangan-kaki, yang merupakan pembengkakan yang menyakitkan di tangan dan kaki, sebelum usia 1 tahun
- memiliki kadar hemoglobin kurang dari 7 gram per desiliter
- memiliki jumlah sel darah putih yang tinggi tanpa infeksi yang mendasarinya
Akses ke layanan kesehatan terdekat yang terjangkau juga dapat berperan. Menindaklanjuti secara teratur dengan dokter membantu mengidentifikasi komplikasi yang mungkin memerlukan perawatan atau mengenai gejala. Tetapi jika Anda tinggal di daerah pedesaan atau tidak memiliki asuransi kesehatan, ini lebih mudah dikatakan daripada dilakukan.
Temukan klinik kesehatan murah di daerah Anda di sini. Jika Anda tidak dapat menemukan satu di daerah Anda, hubungi klinik yang paling dekat dengan Anda, dan tanyakan kepada mereka tentang sumber daya kesehatan pedesaan di negara bagian Anda.
Masyarakat Sel Sabit dan Koalisi Penyakit Sel Sabit juga menawarkan sumber daya bermanfaat untuk mempelajari lebih lanjut tentang kondisi dan menemukan perawatan medis.
Apa yang dapat saya lakukan untuk meningkatkan prognosis saya?
Apakah Anda orang tua dari anak dengan SCA atau orang dewasa yang hidup dengan kondisi ini, ada beberapa hal yang dapat Anda lakukan untuk mengurangi risiko komplikasi. Ini bisa berdampak besar pada prognosis.
Kiat untuk anak-anak
Salah satu cara termudah untuk meningkatkan prognosis anak dengan SCA adalah fokus pada pengurangan risiko infeksi. Berikut beberapa tips:
- Tanyakan kepada dokter anak Anda apakah mereka harus mengambil dosis penisilin setiap hari untuk mencegah infeksi tertentu. Ketika Anda bertanya, pastikan untuk memberi tahu mereka tentang infeksi atau penyakit yang pernah dialami anak Anda di masa lalu. Sangat disarankan agar semua anak dengan SCA di bawah 5 tahun menggunakan penisilin pencegahan harian.
- Dapatkan informasi terbaru tentang vaksinasi, terutama untuk pneumonia dan meningitis.
- Tindak lanjuti dengan suntikan flu tahunan untuk anak-anak usia 6 bulan atau lebih.
SCA juga dapat menyebabkan stroke jika sel darah merah sabit memblokir pembuluh darah di otak. Anda bisa mendapatkan gambaran yang lebih baik tentang risiko anak Anda dengan meminta mereka melakukan ultrasonografi Doppler transkranial setiap tahun antara usia 2 dan 16 tahun. Tes ini akan membantu mengidentifikasi apakah mereka memiliki peningkatan risiko stroke.
Jika tes menemukan bahwa mereka melakukannya, dokter mereka dapat merekomendasikan transfusi darah yang sering untuk membantu menurunkan risiko.
Orang-orang dengan SCA juga rentan terhadap masalah penglihatan, tetapi ini seringkali lebih mudah untuk diobati ketika ditangkap dini. Anak-anak dengan SCA harus menjalani pemeriksaan mata tahunan untuk memeriksa masalah apa pun.
Kiat untuk orang dewasa
Jika Anda orang dewasa yang hidup dengan SCA, fokuslah untuk mencegah episode nyeri parah, yang dikenal sebagai krisis sel sabit. Ini terjadi ketika sel darah merah abnormal menghalangi pembuluh darah kecil di persendian, dada, perut, dan tulang. Ini bisa sangat menyakitkan dan merusak organ.
Untuk mengurangi risiko Anda mengalami krisis sel sabit:
- Tetap terhidrasi.
- Hindari olahraga yang terlalu berat.
- Hindari ketinggian tinggi.
- Kenakan banyak lapisan dalam suhu dingin.
Anda juga dapat bertanya kepada dokter Anda tentang penggunaan hydroxyurea. Ini adalah obat kemoterapi yang dapat membantu mengurangi krisis sel sabit.
Disarankan membaca
- "A Sick Life: TLC 'n Me" adalah memoar oleh Tionne "T-Box" Watkins, penyanyi utama kelompok pemenang Grammy TLC. Ia mendokumentasikan kenaikannya menjadi terkenal saat memiliki SCA.
- "Harapan dan Takdir" adalah buku panduan untuk orang yang hidup dengan SCA atau merawat anak yang memilikinya.
- "Living with Sickle Cell Disease" adalah memoar oleh Judy Gray Johnson, yang tinggal bersama SCA melalui masa kanak-kanak, menjadi ibu, karier mengajar yang panjang, dan seterusnya. Ia tidak hanya menceritakan bagaimana ia menangani naik turunnya kondisi, tetapi juga hambatan sosial ekonomi yang dihadapinya dalam mencari pengobatan.
Garis bawah
Orang dengan SCA cenderung memiliki harapan hidup yang lebih pendek daripada mereka yang tidak memiliki kondisi. Tetapi prognosis keseluruhan untuk orang-orang, terutama anak-anak, dengan SCA telah meningkat selama beberapa dekade terakhir.
Menindaklanjuti secara teratur dengan dokter dan tetap waspada terhadap gejala baru atau tidak biasa adalah kunci untuk menghindari kemungkinan komplikasi yang dapat memengaruhi prognosis Anda.
