Gambaran
Hereditary angioedema (HAE) menyebabkan pembengkakan dan ketidaknyamanan pada kulit, saluran pencernaan, dan jalan nafas atas. Pembengkakan yang terjadi di saluran napas bagian atas bisa mengancam jiwa. Minum obat dan mengurangi pemicu Anda dapat mengurangi gejala dan membantu Anda mempertahankan kehidupan sehari-hari.
Meskipun tidak ada obat untuk HAE, ada banyak cara untuk mencegah atau mengatasi serangan pembengkakan. Dalam beberapa tahun terakhir, tujuh obat resep baru telah tersedia di Amerika Serikat untuk membantu Anda mengelola HAE. Sebelum 2009, satu-satunya pengobatan yang tersedia adalah steroid anabolik.
Tujuh obat yang relatif baru ini mengobati HAE secara berbeda, dan pemberian serta rekomendasi dosisnya berbeda-beda. Tiga obat digunakan untuk mencegah gejala, dan empat di antaranya digunakan ketika Anda mengalami timbulnya gejala HAE. Anak-anak dapat menggunakan beberapa obat ini, tetapi beberapa hanya untuk remaja dan orang dewasa.
Rencana pengelolaan untuk HAE bervariasi dari orang ke orang. Dokter Anda dapat membantu Anda menentukan perawatan terbaik untuk Anda. Rencana Anda mungkin melibatkan minum obat pencegahan atau minum obat pada tanda pertama serangan HAE.
Obat-obatan berikut dapat mencegah gejala terjadi atau mengurangi keparahannya.
Perawatan pencegahan
Ada tiga perawatan pencegahan untuk HAE. Jenis obat ini juga disebut profilaksis. Mereka diberikan dengan berbagai cara, dan beberapa mungkin bekerja untuk anak-anak.
C1 esterase inhibitor intravena, manusia (Cinryze)
Obat profilaksis ini tersedia untuk orang dewasa dan anak-anak usia enam tahun ke atas. Ia dikenal sebagai inhibitor esterase C1. Anda dapat memberikan obat ini secara intravena di lengan Anda di rumah setelah pelatihan, atau di kantor dokter Anda.
Dosis Anda akan berkisar dari 500 hingga 2.500 unit ditambah air steril. Anda perlu menerima dosis setiap tiga atau empat hari untuk mencegah serangan HAE. Dibutuhkan antara 5 dan 10 menit untuk menerima dosis.
C1 esterase inhibitor subkutan, manusia (Haegarda)
Ini juga merupakan inhibitor esterase C1, tetapi hanya untuk remaja dan dewasa, bukan anak-anak. Obat ini dapat disuntikkan di bawah kulit Anda di beberapa area tubuh Anda, termasuk perut, lengan atas, dan paha.
Anda dapat menyuntikkannya sendiri di rumah setelah menerima instruksi dari dokter Anda. Anda akan memerlukan obat setiap tiga atau empat hari. Dosis bervariasi berdasarkan berat badan dan rencana perawatan Anda.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Ini adalah inhibitor kallikrein untuk mencegah serangan HAE pada orang dewasa dan anak-anak di atas usia 12. Setelah pelatihan dari seorang profesional kesehatan, Anda dapat menyuntikkannya di rumah di bawah kulit Anda.
Dosis awal biasanya 300 mg setiap dua minggu. Anda mungkin dapat minum obat setiap empat minggu jika Anda tidak mengalami serangan HAE selama enam bulan atau lebih.
Manajemen selama serangan
Ada empat obat yang dapat Anda gunakan selama serangan HAE. Anda dapat menggunakannya di rumah, sementara profesional layanan kesehatan perlu mengelola yang lain.
Ingatlah bahwa pembengkakan di tenggorokan Anda bisa mengancam jiwa. Cari perhatian medis segera selain menggunakan obat-obatan ini jika Anda mengalami ini.
C1 esterase inhibitor, manusia (Berinert)
Ini adalah inhibitor C1 yang Anda berikan secara intravena di rumah atau di kantor dokter. Anda meminumnya ketika Anda mengalami gejala pertama serangan HAE. Baik orang dewasa maupun anak-anak dapat menggunakan obat, dan dosis Anda tergantung pada berat badan Anda.
Suntikan Icatibant (Firazyr)
Antagonis reseptor bradykinin B2 ini hanya untuk digunakan pada orang dewasa. Anda dapat menyuntikkan dosis di rumah di bawah kulit perut Anda ketika Anda mengalami tanda-tanda serangan HAE akut.
Terkadang, Anda mungkin perlu minum lebih dari satu dosis obat selama serangan. Anda harus menunggu enam jam di antara dosis dan memberikan obat tidak lebih dari tiga kali dalam waktu 24 jam.
Ecallantide (Kalbitor)
Obat ini hanya dapat digunakan oleh dokter Anda ketika Anda mengalami tanda-tanda serangan HAE. Ini adalah inhibitor kallikrein yang harus disuntikkan oleh profesional kesehatan di bawah kulit perut, lengan atas, atau paha Anda. Dokter Anda dapat memantau segala kemungkinan reaksi alergi terhadap obat setelah pemberian.
C1 esterase inhibitor, rekombinan (Ruconest)
Ini adalah inhibitor C1 yang Anda terima secara intravena. Orang dewasa dan remaja dapat memberikan sendiri obat ini di rumah ketika mengalami tanda-tanda serangan HAE. Anda juga dapat menerimanya di bawah pengawasan seorang profesional kesehatan.
Dosis rata-rata adalah 50 U / kg, dan dibutuhkan sekitar lima menit untuk menerima injeksi.
Cara untuk mengurangi kemungkinan serangan
Tidak selalu mungkin untuk mencegah serangan HAE, tetapi ada beberapa situasi yang dapat memicu mereka. Anda dapat mencoba menghindari kejadian ini untuk mengurangi kemungkinan serangan HAE.
Pemicu serangan HAE mungkin termasuk:
- stres, baik emosional maupun fisik
- kegelisahan
- perawatan gigi dan operasi lainnya
- penyakit, seperti pilek dan flu biasa
- menstruasi dan kehamilan
- aktivitas fisik berulang seperti mengetik, menulis, dan melakukan pekerjaan halaman
- obat-obatan tertentu seperti kontrasepsi oral, terapi penggantian hormon, dan penghambat ACE
Bicaralah dengan dokter Anda tentang mengelola pemicu ini dan mencari perawatan jangka pendek untuk situasi seperti perawatan gigi, pembedahan, dan kehamilan. Mempertahankan sikap positif, mempraktikkan kebiasaan gaya hidup sehat, dan mengunjungi dokter secara teratur untuk menjaga rencana perawatan Anda juga dapat membantu.
Bawa pulang
Ada beberapa opsi perawatan yang tersedia untuk mencegah atau mengurangi serangan HAE. Bicaralah dengan dokter Anda tentang rencana perawatan HAE terbaik untuk Anda. Dokter Anda juga dapat merekomendasikan penerapan modifikasi gaya hidup tertentu untuk membantu Anda menghindari pemicu HAE. Bersama-sama, obat-obatan dan menghindari pemicu dapat membantu Anda mengelola kondisi Anda secara efektif.
