Myelofibrosis (MF) adalah jenis kanker yang langka di mana penumpukan jaringan parut membuat sumsum tulang Anda membuat sel-sel darah merah yang cukup sehat. Ini dapat menyebabkan gejala seperti kelelahan ekstrem dan memar.
MF juga dapat menyebabkan jumlah trombosit yang rendah dalam darah Anda, yang dapat menyebabkan gangguan perdarahan. Banyak orang dengan MF juga memiliki limpa yang membesar.
Perawatan tradisional bertujuan untuk mengatasi gejala MF dan mengurangi ukuran limpa Anda. Terapi komplementer dapat meringankan beberapa gejala Anda dan meningkatkan kualitas hidup Anda.
Berikut ini adalah perawatan yang tersedia untuk MF.
Apakah ada obat untuk myelofibrosis?
Saat ini tidak ada obat yang menyembuhkan myelofibrosis. Transplantasi sel induk hematopoietik alogenik adalah satu-satunya pengobatan yang dapat menyembuhkan MF atau secara signifikan memperpanjang kelangsungan hidup penderita MF.
Transplantasi sel punca melibatkan penggantian sel punca abnormal di sumsum tulang dengan infus sel punca dari donor yang sehat.
Prosedur ini memiliki risiko signifikan dan berpotensi mengancam jiwa. Biasanya hanya direkomendasikan untuk orang yang lebih muda tanpa kondisi kesehatan yang sudah ada sebelumnya.
Mengobati myelofibrosis dengan obat-obatan
Dokter Anda dapat merekomendasikan satu atau lebih obat untuk membantu mengobati gejala atau komplikasi MF. Ini termasuk anemia, pembesaran limpa, keringat malam, gatal, dan nyeri tulang.
Obat-obatan untuk mengobati MF meliputi:
- kortikosteroid, seperti prednison
- agen perangsang erythropoiesis
- terapi androgen, seperti danazol
- imunomodulator, termasuk thalidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid), dan pomalidomide (Pomalyst)
- kemoterapi, termasuk hidroksiurea
- Inhibitor JAK2, seperti ruxolitinib (Jakafi) dan fedratinib (Inrebic)
Ruxolitinib adalah obat pertama yang disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA) untuk pengobatan MF tingkat menengah dan risiko tinggi. Ruxolitinib adalah pengobatan yang ditargetkan dan inhibitor JAK2. Mutasi pada gen JAK2 telah dikaitkan dengan pengembangan MF.
Fedratinib (Inrebic) disetujui oleh FDA pada tahun 2019 untuk mengobati orang dewasa dengan MF primer atau sekunder menengah-2 dan berisiko tinggi. Fedratinib adalah inhibitor JAK2 kinase yang sangat selektif. Ini untuk orang yang tidak menanggapi pengobatan dengan ruxolitinib.
Transfusi darah
Anda mungkin memerlukan transfusi darah jika Anda anemia karena MF. Transfusi darah secara teratur dapat meningkatkan jumlah sel darah merah dan mengurangi gejala seperti kelelahan dan mudah memar.
Transplantasi sel induk
MF berkembang ketika sel induk yang menghasilkan sel darah rusak. Itu mulai memproduksi sel-sel darah yang belum matang yang menumpuk dan menyebabkan jaringan parut. Ini menjaga sumsum tulang Anda dari memproduksi sel darah yang sehat.
Transplantasi sel induk, juga dikenal sebagai transplantasi sumsum tulang, adalah pengobatan yang berpotensi menyembuhkan yang mengatasi masalah ini. Dokter Anda perlu menilai risiko individu Anda untuk menentukan apakah Anda kandidat yang baik untuk prosedur ini.
Sebelum transplantasi sel induk, Anda akan menerima kemoterapi atau radiasi. Ini menghilangkan sel-sel kanker yang tersisa dan meningkatkan kemungkinan bahwa sistem kekebalan tubuh Anda akan menerima sel donor.
Praktisi kesehatan Anda kemudian mentransfer sel sumsum tulang dari donor. Sel induk sehat donor menggantikan sel-sel induk yang rusak di sumsum tulang Anda dan menghasilkan sel-sel darah yang sehat.
Transplantasi sel induk membawa risiko yang signifikan dan berpotensi mengancam jiwa. Dokter biasanya hanya merekomendasikan prosedur untuk orang dengan MF sedang dan berisiko tinggi yang berusia di bawah 70 dan tidak memiliki kondisi kesehatan yang sudah ada sebelumnya.
Jenis baru transplantasi sel induk alogenik intensitas rendah (nonmyeloablative) memerlukan dosis kemoterapi dan radiasi yang lebih rendah. Mungkin lebih baik untuk orang yang lebih tua.
Operasi
Sel-sel darah biasanya diproduksi oleh sumsum tulang. Terkadang, pada mereka yang mengalami MF, hati dan limpa menghasilkan sel darah. Ini dapat menyebabkan hati dan limpa tumbuh lebih besar dari biasanya.
Limpa yang membesar bisa menyakitkan. Obat-obatan membantu mengurangi ukuran limpa. Jika obat-obatan tidak cukup, dokter Anda dapat merekomendasikan operasi untuk mengangkat limpa Anda. Prosedur ini disebut splenektomi.
Efek samping pengobatan
Semua perawatan MF dapat menyebabkan efek samping. Dokter Anda akan dengan hati-hati menimbang risiko dan manfaat perawatan potensial sebelum merekomendasikan suatu pendekatan.
Sangat penting untuk berbicara dengan dokter Anda tentang efek samping perawatan yang Anda alami. Dokter Anda mungkin ingin mengubah dosis Anda atau mengalihkan Anda ke obat baru.
Efek samping yang mungkin Anda alami tergantung pada perawatan MF Anda.
Terapi androgen
Androgentherapies dapat menyebabkan kerusakan hati, pertumbuhan rambut wajah pada wanita, dan pertumbuhan kanker prostat pada pria.
Kortikosteroid
Efek samping kortikosteroid tergantung pada obat dan dosisnya. Mereka mungkin termasuk tekanan darah tinggi, retensi cairan, penambahan berat badan, dan masalah suasana hati dan memori.
Risiko kortikosteroid jangka panjang termasuk osteoporosis, patah tulang, gula darah tinggi, dan peningkatan risiko infeksi.
Imunomodulator
Obat-obatan ini dapat meningkatkan jumlah sel darah putih dan trombosit. Ini dapat menyebabkan gejala seperti sembelit dan sensasi berduri di tangan dan kaki Anda. Mereka juga dapat menyebabkan cacat lahir yang serius selama kehamilan.
Dokter Anda akan memantau jumlah sel darah Anda dengan hati-hati dan mungkin meresepkan obat ini dalam kombinasi dengan steroid dosis rendah untuk meminimalkan risiko.
Inhibitor JAK2
Efek samping umum dari inhibitor JAK2 termasuk penurunan tingkat trombosit dan anemia. Mereka juga dapat menyebabkan diare, sakit kepala, pusing, mual, muntah, sakit kepala, dan memar.
Fedratinib dapat, dalam kasus yang jarang terjadi, menyebabkan kerusakan otak yang serius dan berpotensi fatal yang dikenal sebagai ensefalopati.
Kemoterapi
Kemoterapi menargetkan sel-sel yang membelah dengan cepat, yang meliputi sel-sel rambut, sel-sel kuku, dan sel-sel di saluran pencernaan dan reproduksi. Efek samping umum dari kemoterapi meliputi:
- kelelahan
- rambut rontok
- perubahan kulit dan kuku
- mual, muntah, dan kehilangan nafsu makan
- sembelit
- diare
- perubahan berat badan
- perubahan suasana hati
- masalah kesuburan
Splenektomi
Pengangkatan limpa meningkatkan risiko infeksi dan komplikasi perdarahan, termasuk pembekuan darah. Gumpalan darah dapat menyebabkan stroke fatal atau emboli paru.
Transplantasi sel induk
Transplantasi sumsum tulang dapat menyebabkan efek samping yang mengancam jiwa yang dikenal sebagai penyakit graft-versus-host (GVHD), ketika sel-sel kekebalan donor menyerang sel-sel sehat Anda.
Dokter mencoba untuk menghentikan hal ini terjadi dengan perawatan pencegahan termasuk mengeluarkan sel T dari donor graft dan menggunakan obat-obatan untuk menekan sel T dalam graft.
GVHD dapat memengaruhi kulit, saluran pencernaan, atau hati Anda dalam 100 hari pertama setelah transplantasi. Anda mungkin mengalami gejala termasuk ruam kulit dan lepuh, mual, muntah, kram perut, kehilangan nafsu makan, diare, dan penyakit kuning.
GVHD kronis dapat melibatkan satu atau beberapa organ dan merupakan penyebab utama kematian setelah transplantasi sel induk. Gejalanya bisa mengenai mulut, kulit, kuku, rambut, saluran pencernaan, paru-paru, hati, otot, sendi, atau genitalia.
Dokter Anda dapat merekomendasikan penggunaan kortikosteroid seperti prednison atau krim steroid topikal. Mereka mungkin juga meresepkan ruxolitinib untuk gejala akut.
Uji klinis
Uji klinis terus mencari perawatan MF baru. Para peneliti sedang menguji inhibitor JAK2 baru dan mengeksplorasi apakah menggabungkan ruxolitinib dengan obat lain dapat meningkatkan hasil untuk orang dengan MF.
Salah satu kelas obat tersebut adalah inhibitor histone deacetylase (HDAC). Mereka berperan dalam ekspresi gen dan bisa mengobati gejala MF ketika dipasangkan dengan ruxolitinib.
Percobaan lain sedang menguji agen antifibrotik untuk melihat apakah obat ini mencegah atau membalikkan fibrosis pada myelofibrosis. Inhibitor telomerase imetelstatis sedang dipelajari untuk meningkatkan fibrosis sumsum tulang dan fungsi dan jumlah sel darah pada orang dengan MF.
Jika Anda tidak merespons pengobatan dengan baik, bergabung dengan uji klinis dapat memberi Anda akses ke terapi yang lebih baru. Lusinan uji klinis sedang merekrut atau secara aktif mengevaluasi perawatan myelofibrosis.
Obat alami
Myelofibrosis adalah penyakit kronis yang memerlukan intervensi medis. Tidak ada pengobatan homeopati atau alami yang terbukti sebagai pengobatan myelofibrosis. Selalu tanyakan kepada dokter Anda sebelum mengambil herbal atau suplemen.
Nutrisi tertentu yang mendukung produksi sel darah merah dapat mengurangi risiko dan gejala anemia. Mereka tidak akan mengobati penyakit yang mendasarinya. Tanyakan kepada dokter Anda jika Anda harus mengambil salah satu dari suplemen berikut:
- besi
- asam folat
- vitamin B-12
Makan diet seimbang dan berolahraga teratur dapat membantu mengurangi stres dan menjaga tubuh Anda berfungsi pada tingkat yang lebih optimal.
Peneliti percobaan NUTRIENT berharap bahwa diet Mediterania dapat menurunkan peradangan dalam tubuh untuk mengurangi risiko pembekuan darah, jumlah darah abnormal, dan perubahan limpa pada orang dengan myelofibrosis. Diet Mediterania kaya akan makanan segar dan anti-inflamasi termasuk minyak zaitun, kacang-kacangan, kacang-kacangan, sayuran, buah-buahan, ikan, dan produk gandum.
Satu studi laboratorium menyarankan obat herbal tradisional Tiongkok yang dikenal sebagai danshen atau sage merah (Salvia miltiorrhiza bunge) secara teori dapat berdampak pada jalur pensinyalan myelofibrosis. Ramuan belum diteliti pada manusia, dan belum dievaluasi oleh FDA untuk keamanan dan kemanjuran. Selalu bicara dengan dokter Anda sebelum mencoba suplemen apa pun.
Penelitian
Dua obat telah berhasil melewati uji klinis tahap awal dan sekarang dalam uji klinis fase III. Pacritinib adalah inhibitor kinase oral dengan spesifisitas untuk JAK2 dan IRAK1. Momelotinib adalah inhibitor JAK1, JAK2, dan ACVR1 yang akan dibandingkan dengan ruxolitinib dalam studi fase III.
Interferon-alfa telah digunakan untuk mengobati orang dengan MF. Telah terbukti berpotensi mengurangi produksi sel darah oleh sumsum tulang. Diperlukan lebih banyak penelitian untuk menentukan keamanan dan kemanjuran jangka panjangnya.
Imetelstat adalah inhibitor telomerase dalam pengujian fase II untuk individu MF tingkat-2 atau berisiko tinggi yang tidak bekerja dengan JAK inhibitor. Agen telah menunjukkan hasil yang menjanjikan, meskipun uji klinis yang lebih besar diperlukan.
Pandangan
Memprediksi prospek dan kelangsungan hidup dengan myelofibrosis bisa sulit. Banyak orang memiliki MF selama bertahun-tahun tanpa mengalami gejala apa pun.
Kelangsungan hidup bervariasi tergantung pada jenis MF, apakah itu risiko rendah, risiko menengah, atau risiko tinggi.
Satu studi menemukan bahwa orang-orang dengan MF risiko rendah lebih mungkin hidup selama 5 tahun setelah diagnosis sebagai populasi umum, setelah itu kelangsungan hidup menurun. Ditemukan bahwa orang dengan MF risiko tinggi hidup hingga tujuh tahun setelah diagnosis.
Satu-satunya pilihan perawatan yang berpotensi menyembuhkan MF adalah transplantasi sel induk. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa obat yang baru-baru ini disetujui termasuk ruxolitinib dapat memperpanjang kelangsungan hidup beberapa tahun. Banyak uji klinis terus mempelajari potensi perawatan MF.
Dibawa pulang
Sejumlah perawatan MF efektif untuk mengatasi gejala dan meningkatkan kualitas hidup Anda.
Obat-obatan termasuk imunomodulator, penghambat JAK2, kortikosteroid, dan terapi androgen membantu mengatasi gejala. Anda mungkin juga memerlukan kemoterapi, transfusi darah, atau splenektomi.
Bicaralah dengan dokter Anda tentang gejala Anda dan selalu beri tahu mereka jika Anda mempertimbangkan untuk minum obat atau suplemen baru.
