Myelofibrosis (MF) adalah bentuk kanker darah kronis di mana jaringan parut di sumsum tulang memperlambat produksi sel darah sehat. Kekurangan sel darah menyebabkan banyak gejala dan komplikasi MF, seperti kelelahan, mudah memar, demam, dan nyeri tulang atau sendi.
Banyak orang tidak mengalami gejala apa pun pada tahap awal penyakit. Ketika penyakit ini berkembang, gejala dan komplikasi yang terkait dengan jumlah sel darah abnormal mungkin mulai muncul.
Sangat penting untuk bekerja dengan dokter Anda untuk secara proaktif merawat MF, terutama segera setelah Anda mulai mengalami gejala. Perawatan dapat membantu mengurangi risiko komplikasi dan meningkatkan kelangsungan hidup.
Berikut ini adalah pengamatan lebih dekat pada potensi komplikasi MF dan bagaimana Anda dapat mengurangi risiko Anda.
Limpa yang membesar
Limpa Anda membantu melawan infeksi dan menyaring sel darah tua atau rusak. Ini juga menyimpan sel darah merah dan trombosit yang membantu pembekuan darah Anda.
Ketika Anda memiliki MF, sumsum tulang Anda tidak dapat membuat cukup sel darah karena jaringan parut. Sel-sel darah akhirnya diproduksi di luar sumsum tulang di bagian lain dari tubuh Anda, seperti limpa Anda.
Ini disebut sebagai hematopoiesis ekstramedular. Limpa terkadang menjadi tidak normal besar karena bekerja lebih keras untuk membuat sel-sel ini.
Limpa yang membesar (splenomegali) dapat menyebabkan gejala yang tidak nyaman. Ini dapat menyebabkan sakit perut ketika mendorong organ-organ lain dan membuat Anda merasa kenyang bahkan ketika Anda belum makan banyak.
Tumor (pertumbuhan non-kanker) di bagian lain dari tubuh Anda
Ketika sel-sel darah diproduksi di luar sumsum tulang, tumor-tumor non-kanker dari sel-sel darah yang berkembang kadang-kadang terbentuk di area-area lain dari tubuh.
Tumor ini dapat menyebabkan pendarahan di dalam sistem pencernaan Anda. Ini bisa membuat Anda batuk atau meludahkan darah. Tumor juga dapat menekan sumsum tulang belakang Anda atau menyebabkan kejang.
Hipertensi portal
Darah mengalir dari limpa ke hati melalui vena porta. Peningkatan aliran darah ke limpa yang membesar di MF menyebabkan tekanan darah tinggi di vena portal.
Peningkatan tekanan darah terkadang memaksa darah berlebih masuk ke lambung dan kerongkongan. Ini mungkin pecah pembuluh darah kecil dan menyebabkan perdarahan. Sekitar 7 persen orang dengan MF mengalami komplikasi ini.
Jumlah trombosit yang rendah
Trombosit dalam darah membantu darah Anda membeku setelah cedera. Jumlah trombosit dapat turun di bawah normal seiring kemajuan MF. Jumlah trombosit yang rendah dikenal sebagai trombositopenia.
Tanpa jumlah trombosit yang cukup, darah Anda tidak dapat membeku dengan baik. Ini bisa membuat Anda lebih mudah berdarah.
Nyeri tulang dan sendi
MF dapat mengeraskan sumsum tulang Anda. Ini juga dapat menyebabkan peradangan pada jaringan ikat di sekitar tulang. Ini menyebabkan nyeri tulang dan sendi.
Encok
MF menyebabkan tubuh memproduksi lebih banyak asam urat dari biasanya. Jika asam urat mengkristal, kadang-kadang mengendap di sendi. Ini disebut gout. Gout dapat menyebabkan sendi bengkak dan nyeri.
Anemia berat
Jumlah sel darah merah yang rendah yang dikenal sebagai anemia adalah gejala MF yang umum. Kadang-kadang anemia menjadi parah dan menyebabkan kelelahan yang melemahkan, memar, dan gejala lainnya.
Leukemia myeloid akut (AML)
Untuk sekitar 15 hingga 20 persen orang, MF berkembang menjadi bentuk kanker yang lebih parah yang dikenal sebagai leukemia myeloid akut (AML). AML adalah kanker darah dan sumsum tulang yang berkembang pesat.
Mengobati komplikasi MF
Dokter Anda mungkin meresepkan berbagai perawatan untuk mengatasi komplikasi MF. Ini termasuk:
- Inhibitor JAK, termasuk ruxolitinib (Jakafi) dan fedratinib (Inrebic)
- obat imunomodulator, seperti thalidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid), interferon, dan pomalidomide (Pomalis)
- kortikosteroid, seperti prednison
- operasi pengangkatan limpa (splenektomi)
- terapi androgen
- obat kemoterapi, seperti hidroksiurea
Mengurangi risiko komplikasi MF Anda
Sangat penting untuk bekerja dengan dokter Anda untuk mengelola MF. Pemantauan yang sering adalah kunci untuk mengurangi risiko komplikasi MF Anda. Dokter Anda dapat meminta Anda datang untuk pemeriksaan darah dan pemeriksaan fisik sekali atau dua kali per tahun atau sesering seminggu sekali.
Jika saat ini Anda tidak memiliki gejala dan MF risiko rendah, tidak ada bukti bahwa Anda akan mendapat manfaat dari intervensi sebelumnya. Dokter Anda mungkin menunggu untuk memulai perawatan sampai kondisi Anda berkembang.
Jika Anda memiliki gejala atau MF sedang atau berisiko tinggi, dokter Anda mungkin akan meresepkan perawatan.
Inhibitor JAK ruxolitinib dan fedratinib menargetkan sinyal jalur abnormal yang disebabkan oleh mutasi gen MF yang umum. Obat-obatan ini telah terbukti secara signifikan mengurangi ukuran limpa dan mengatasi gejala melemahkan lainnya termasuk nyeri tulang dan sendi. Penelitian menunjukkan bahwa mereka dapat sangat mengurangi risiko komplikasi dan meningkatkan kelangsungan hidup.
Transplantasi sumsum tulang adalah satu-satunya perawatan yang berpotensi menyembuhkan MF. Ini melibatkan menerima infus sel induk dari donor yang sehat, yang menggantikan sel induk yang rusak yang menyebabkan gejala MF.
Prosedur ini membawa risiko yang signifikan dan berpotensi mengancam jiwa. Biasanya hanya direkomendasikan untuk orang yang lebih muda tanpa kondisi kesehatan yang sudah ada sebelumnya.
Perawatan MF baru terus dikembangkan. Cobalah untuk tetap mendapatkan informasi terbaru tentang penelitian MF, dan tanyakan kepada dokter Anda apakah Anda harus mempertimbangkan untuk mendaftar dalam uji klinis.
Dibawa pulang
Myelofibrosis adalah kanker langka di mana jaringan parut menjaga sumsum tulang Anda dari memproduksi sel-sel darah yang cukup sehat. Jika Anda memiliki MF dengan risiko sedang atau tinggi, beberapa perawatan dapat mengatasi gejala, mengurangi risiko komplikasi, dan berpotensi meningkatkan kelangsungan hidup.
Banyak uji coba yang sedang berlangsung terus mengeksplorasi perawatan baru. Tetap berkomunikasi dengan dokter Anda dan diskusikan perawatan mana yang cocok untuk Anda.
