Waldenstrom macroglobulinemia (WM) adalah bentuk kanker darah langka yang menyebabkan terlalu banyak sel darah putih abnormal, yang dikenal sebagai sel lymphoplasmacytic, di sumsum tulang.
Juga dikenal sebagai penyakit Waldenstrom, WM dianggap sebagai jenis limfoma limfoplasma, atau limfoma non-Hodgkin yang tumbuh lambat.
Setiap tahun, sekitar 1.000 hingga 1.500 orang di Amerika Serikat menerima diagnosa dengan WM, menurut American Cancer Society. Rata-rata, orang biasanya menerima diagnosis WM mereka pada usia 70 tahun.
Meskipun tidak ada penyembuhan saat ini untuk WM, ada perawatan yang dapat membantu mengelola gejalanya.
Jika Anda telah diberikan diagnosis WM, inilah yang perlu Anda ketahui tentang tingkat kelangsungan hidup dan prospek saat Anda menavigasi langkah berikutnya.
Kemajuan
WM dimulai di limfosit, atau sel B. Sel-sel kanker ini disebut lymphoplasmacytoids. Mereka mirip dengan sel kanker pada multiple myeloma dan limfoma non-Hodgkin.
Pada WM, sel-sel ini menghasilkan imunoglobulin M (IgM) dalam jumlah besar, suatu antibodi yang digunakan untuk melawan penyakit.
Terlalu banyak IgM dapat mengentalkan darah dan menciptakan kondisi yang disebut hiperviskositas, yang dapat memengaruhi kemampuan organ dan jaringan untuk berfungsi dengan baik.
Hiperviskositas ini dapat menyebabkan gejala umum WM, termasuk:
- masalah penglihatan
- kebingungan
- pusing
- sakit kepala
- kehilangan koordinasi
- kelelahan
- sesak napas
- perdarahan yang berlebihan
Sel-sel yang terkena WM terutama tumbuh di sumsum tulang, yang membuatnya sulit bagi tubuh untuk memproduksi sel darah sehat lainnya. Jumlah sel darah merah Anda dapat menurun, menciptakan kondisi yang disebut anemia. Anemia dapat menyebabkan kelelahan dan kelemahan.
Sel-sel kanker juga dapat menyebabkan kekurangan sel darah putih, berpotensi membuat Anda lebih rentan terhadap infeksi. Anda juga mungkin mengalami pendarahan dan memar jika trombosit Anda jatuh.
Tidak seperti jenis kanker lainnya, WM tidak memiliki sistem pementasan standar. Luasnya penyakit adalah faktor ketika menentukan pengobatan atau mengevaluasi pandangan pasien.
Dalam beberapa kasus, terutama ketika pertama kali didiagnosis, WM tidak menimbulkan gejala. Di waktu lain, orang dengan WM mungkin mengalami gejala seperti:
- penurunan berat badan
- pembengkakan kelenjar getah bening
- keringat malam
- demam
Peningkatan kadar IgM dapat menyebabkan gejala yang lebih parah seperti sindrom hyperviscosity, yang dapat menyebabkan:
- sirkulasi otak yang buruk
- masalah jantung dan ginjal
- sensitivitas terhadap dingin
- pencernaan yang buruk
Pilihan pengobatan
Meskipun WM tidak memiliki obat saat ini, ada berbagai perawatan yang dapat membantu mengelola gejalanya. Anda mungkin tidak memerlukan perawatan jika Anda tidak memiliki gejala apa pun.
Dokter Anda akan mengevaluasi tingkat keparahan gejala Anda untuk merekomendasikan perawatan terbaik untuk Anda. Berikut adalah beberapa cara perawatan WM.
Kemoterapi
Berbagai obat kemoterapi dapat mengobati WM. Beberapa disuntikkan ke dalam tubuh, sementara yang lain diminum secara oral. Kemoterapi dapat membantu menghancurkan sel kanker yang menghasilkan terlalu banyak IgM.
Terapi yang ditargetkan
Obat-obatan baru yang ditujukan untuk mengatasi perubahan di dalam sel kanker disebut terapi yang ditargetkan. Obat-obatan ini dapat digunakan ketika kemoterapi tidak berhasil.
Terapi yang ditargetkan seringkali memiliki efek samping yang lebih ringan. Terapi yang ditargetkan untuk WM dapat meliputi:
- inhibitor proteasome
- inhibitor mTOR
- Penghambat tirosin kinase Bruton
Imunoterapi
Imunoterapi meningkatkan sistem kekebalan tubuh Anda untuk berpotensi memperlambat pertumbuhan sel-sel WM, atau menghancurkannya sama sekali.
Imunoterapi dapat mencakup penggunaan:
- antibodi monoklonal (versi sintetis dari antibodi alami)
- obat imunomodulasi
- sitokin
Plasmapheresis
Jika Anda menderita sindrom hyperviscosity akibat WM, Anda mungkin perlu segera melakukan plasmapheresis.
Perawatan ini melibatkan penggunaan mesin untuk menghilangkan plasma dengan protein abnormal dari tubuh untuk menurunkan level IgM Anda.
Perawatan lain mungkin tersedia juga, tergantung pada kondisi spesifik Anda. Dokter Anda akan memberi saran tentang pilihan terbaik untuk Anda.
Pandangan
Prospek untuk orang dengan WM telah meningkat dalam beberapa dekade terakhir.
Berdasarkan data terbaru yang dikumpulkan dari tahun 2001 hingga 2010, kelangsungan hidup rata-rata setelah memulai pengobatan adalah 8 tahun, dibandingkan dengan 6 tahun pada dekade sebelumnya, menurut American Cancer Society.
International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation telah menemukan bahwa perawatan yang lebih baik telah menempatkan tingkat kelangsungan hidup rata-rata antara 14 dan 16 tahun.
Kelangsungan hidup rata-rata didefinisikan sebagai lamanya waktu di mana 50 persen orang dengan penyakit ini telah meninggal sementara sisanya masih hidup.
Pandangan Anda akan tergantung pada tingkat perkembangan penyakit Anda. Dokter dapat menggunakan Sistem Penilaian Prognostik Internasional untuk Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) untuk membantu memprediksi pandangan Anda, berdasarkan faktor risiko seperti:
- usia
- kadar hemoglobin darah
- jumlah trombosit
- tingkat beta-2 mikroglobulin
- tingkat IgM monoklonal
Faktor-faktor ini dinilai untuk menempatkan orang dengan WM menjadi tiga kelompok risiko: rendah, sedang, dan tinggi. Ini membantu dokter memilih perawatan dan menilai pandangan individu.
Menurut American Cancer Society, angka kelangsungan hidup 5 tahun adalah:
- 87 persen untuk kelompok berisiko rendah
- 68 persen untuk kelompok risiko menengah
- 36 persen untuk kelompok berisiko tinggi
Sementara tingkat kelangsungan hidup mempertimbangkan data dari sejumlah besar orang dengan penyakit tertentu, mereka tidak memprediksi hasil individu.
Perlu diingat bahwa tingkat kelangsungan hidup ini didasarkan pada hasil dari orang yang dirawat setidaknya 5 tahun yang lalu. Kemajuan baru dalam perawatan mungkin telah meningkatkan prospek orang dengan WM sejak data ini dikumpulkan.
Bicaralah dengan dokter Anda untuk mendapatkan penilaian individual atas pandangan Anda berdasarkan kesehatan Anda secara keseluruhan, potensi kanker Anda untuk merespons pengobatan, dan faktor-faktor lain.
Dibawa pulang
Meskipun tidak ada penyembuhan saat ini untuk WM, perawatan dapat membantu mengelola gejala Anda dan meningkatkan pandangan Anda. Anda bahkan mungkin tidak memerlukan perawatan selama beberapa tahun setelah didiagnosis menderita penyakit tersebut.
Bekerja sama dengan dokter Anda untuk memantau perkembangan kanker Anda dan menentukan tindakan terbaik untuk Anda.
