Apa itu vaskulitis nekrotikans?
Necrotizing vasculitis, atau necrotizing vasculitis (SNV) sistemik, adalah peradangan dinding pembuluh darah. Ini biasanya mempengaruhi pembuluh darah kecil dan menengah.
Peradangan ini dapat mengganggu aliran darah normal Anda. Ini mengakibatkan kerusakan kulit dan otot, termasuk nekrosis. Nekrosis adalah kematian jaringan dan organ. Peradangan juga dapat menyebabkan pembuluh darah menebal dan meninggalkan bekas luka, dan mungkin mati seiring waktu.
Pembuluh darah yang terkena mungkin terletak di bagian manapun dari tubuh Anda. Efek nekrotikan vaskulitis tergantung pada di mana pembuluh darah yang terkena berada dan berapa banyak kerusakan yang ditimbulkannya.
Apa yang menyebabkan nekrotikan vaskulitis?
Ini adalah penyakit langka, dan dokter tidak tahu apa penyebabnya. Namun, autoimunitas dianggap berperan dalam gangguan ini. Kekebalan otomatis terjadi ketika tubuh Anda membentuk antibodi dan menyerang jaringan dan organ Anda sendiri.
Anda lebih mungkin terserang penyakit ini jika Anda memiliki kondisi autoimun, seperti rheumatoid arthritis (RA) atau systemic lupus erythematosus (SLE).
Kondisi lain yang terkait dengan SNV meliputi:
- hepatitis B
- poliarteritis nodosa
- Penyakit Kawasaki, atau sindrom kelenjar getah bening mukokutan
- scleroderma
- granulomatosis dengan polyangiitis
Banyak dari kondisi terkait ini dapat memengaruhi arteri dan juga pembuluh darah.
Bagaimana vaskulitis nekrotikans mempengaruhi anak-anak?
SNV sangat jarang terjadi pada anak-anak, tetapi hal itu terjadi. Menurut sebuah studi 2016, anak-anak yang didiagnosis dengan penyakit Kawasaki berada pada risiko yang meningkat untuk SNV. Penyakit Kawasaki adalah penyebab utama penyakit jantung pada anak-anak di beberapa negara maju, termasuk Amerika Serikat dan Jepang.
Apa saja gejala nekrotikan vaskulitis?
Karena kondisi ini mempengaruhi pembuluh darah Anda, gejala dapat terjadi di berbagai bagian tubuh Anda. Tidak ada satu set gejala yang pasti dapat menunjukkan Anda memiliki vaskulitis nekrotikans.
Anda mungkin melihat gejala awal sendiri tanpa tes medis. Ini termasuk:
- panas dingin
- kelelahan
- demam
- penurunan berat badan
Gejala awal lainnya hanya dapat dideteksi melalui tes darah. Ini termasuk leukositosis, yang melibatkan jumlah sel darah putih (WBC) yang tinggi dan anemia.
Seiring perkembangan penyakit, gejalanya dapat memburuk dan menjadi lebih bervariasi. Gejala spesifik Anda bergantung pada bagian tubuh mana yang terpengaruh. Anda mungkin memiliki:
- rasa sakit
- perubahan warna kulit
- lesi, yang biasanya terlihat di kaki
- bisul di kulit atau alat kelamin, atau di mulut
Dalam beberapa kasus, kondisi ini mungkin terbatas pada kulit Anda. Dalam kasus lain, Anda mungkin mengalami kerusakan ginjal atau pendarahan di paru-paru Anda. Jika otak Anda terpengaruh, Anda mungkin kesulitan menelan, berbicara, atau bergerak.
Bagaimana vaskulitis nekrotikans didiagnosis?
Dalam kebanyakan kasus, dokter Anda akan mengambil sampel darah Anda terlebih dahulu. Sampel ini akan diuji untuk antibodi sitoplasmik antineutrofil (ANCA). Jika antibodi ini ditemukan dalam sampel darah Anda, Anda mungkin menderita SNV.
Dokter Anda mungkin curiga Anda memiliki kondisi ini jika tes ANCA Anda kembali positif dan gejala Anda memengaruhi setidaknya dua organ atau bagian lain dari tubuh Anda.
Dokter Anda mungkin melakukan tes lebih lanjut untuk membantu memastikan diagnosis mereka. Tes-tes ini mungkin termasuk biopsi daerah yang terkena atau sinar-X. Tes darah hepatitis dan analisis urin juga dapat dilakukan. Dalam beberapa kasus, rontgen dada akan membantu mereka mengidentifikasi jika ada masalah aliran darah yang mendasarinya terjadi di tubuh Anda.
Bagaimana pengobatan nekrotikan vaskulitis?
Setelah diagnosis dikonfirmasi, tujuan pertama dokter Anda adalah mengurangi peradangan yang dapat menyebabkan kerusakan pada pembuluh darah Anda. Setelah vasculitis dalam keadaan remisi (yaitu, itu terkendali), dokter Anda kemudian akan meresepkan terapi pemeliharaan dalam upaya untuk mempertahankan keadaan ini.
Awalnya, vaskulitis nekrotik diobati dengan jenis steroid yang disebut kortikosteroid. Jenis obat ini membantu mengurangi peradangan. Kortikosteroid diresepkan pada dosis tinggi pada awalnya.
Jika penyakitnya menjadi kurang parah, dokter Anda dapat secara bertahap mengurangi dosis obat Anda. Prednisolon (Pred Mild) dan metilprednisolon (Medrol) adalah dua contoh kortikosteroid ini.
Anda mungkin juga perlu mulai menggunakan siklofosfamid jika gejalanya tidak membaik atau sangat parah. Ini adalah obat kemoterapi yang digunakan untuk mengobati kanker. Siklofosfamid terbukti efektif dalam mengobati bentuk vaskulitis tertentu.
Anda akan terus menggunakan obat-obatan ini bahkan setelah gejala Anda hilang. Anda harus meminumnya setidaknya satu tahun setelah Anda berhenti mengalami gejala.
Dokter Anda mungkin juga meresepkan terapi biologis jika pengobatan konvensional tidak efektif. Jenis terapi ini menargetkan bagian-bagian tertentu dari sistem kekebalan tubuh. Contoh pengobatan adalah rituximab (Rituxan).
Setelah Anda memasukkan remisi, dokter Anda akan meresepkan obat untuk terapi pemeliharaan sambil mengurangi obat steroid Anda. Obat-obatan yang mungkin digunakan untuk terapi pemeliharaan termasuk azathioprine (Imuran, Azasan) dan methotrexate. Keduanya adalah obat imunosupresif.
Area lain dari tubuh Anda perlu pemantauan ketat selama perawatan untuk SNV:
- sistem saraf
- jantung
- paru-paru
- ginjal
Jika ada kondisi yang mempengaruhi daerah-daerah ini berkembang, dokter Anda dapat meresepkan perawatan yang tepat untuk mereka juga.
Apakah mungkin untuk mencegah nekrotikan vaskulitis?
Karena ini merupakan gangguan autoimun dengan penyebab yang tidak diketahui, tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah timbulnya SNV.
Bagaimana prospek mereka dengan nekrotikan vaskulitis?
Kondisi langka ini dapat diobati. Namun, kerusakan pada area mana pun yang terkena SNV tidak dapat dibalik.
Prospek bagi mereka dengan diagnosis ini bervariasi dan tergantung pada tingkat keparahan kerusakan jaringan sebelum pengobatan mereka dimulai.
Kemungkinan komplikasi termasuk infeksi karena memiliki sistem kekebalan yang ditekan selama perawatan dan infeksi sekunder pada jaringan nekrotikans.
Sebuah studi tahun 2015 juga menunjukkan bahwa mereka dengan SNV berada pada risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan pertumbuhan dan kanker yang ganas.
