Seberapa umum kelumpuhan periodik hipokalemik?
Kelumpuhan periodik hypokalemic (hypoPP atau hypoKPP) adalah kelainan langka di mana seseorang mengalami episode kelemahan otot tanpa rasa sakit dan sering lumpuh. Ini adalah yang paling umum dari beberapa kelainan genetik yang menyebabkan kelumpuhan berkala.
Bentuk kelumpuhan ini dikaitkan dengan kadar kalium yang rendah. Sekitar 1 dari 100.000 orang memiliki hypoPP, dan itu tiga sampai empat kali lebih umum pada pria.
Apakah ada berbagai jenis kelumpuhan periodik hipokalemik?
Ada dua jenis hypoPP:
- Paralitik: Bentuk ini paling umum. Dalam bentuk paralitik, episode sementara kelemahan otot atau kelumpuhan dialami.
- Miopati: Bentuk ini ditandai dengan kelemahan otot permanen, kelelahan, dan nyeri. Lebih dari 74 persen orang tua dengan hipoPP mengalami miopati. Salah satu gejala pertama miopati adalah kelemahan atau kelumpuhan kaki, yang disebabkan oleh olahraga.
Apa gejalanya?
Orang biasanya mengalami serangan pertama mereka antara usia 10 dan 14. Serangan terjadi secara acak, tetapi sering dipicu oleh faktor-faktor seperti makanan atau olahraga. Sangat umum untuk mengalami serangan setelah bangun tidur.
Serangan bervariasi dalam tingkat keparahan dari kelemahan otot ringan hingga kelumpuhan yang signifikan. Mereka dapat bertahan dari beberapa jam hingga beberapa hari. Frekuensi serangan juga bervariasi dari orang ke orang. Beberapa orang mengalaminya setiap hari, sedangkan yang lain mengalaminya beberapa kali dalam setahun.
Seiring bertambahnya usia seseorang, mereka mungkin mengalami lebih sedikit episode kelumpuhan. Sebaliknya, mereka memiliki apa yang disebut serangan gagal. Ini mengacu pada kelemahan otot secara umum yang berlangsung dalam periode waktu yang lebih lama.
Gejala umum termasuk:
- palpitasi jantung
- otot lemah atau kram, paling sering di lengan, kaki, bahu, dan pinggul
- kelumpuhan
Apa yang menyebabkan kelumpuhan periodik hipokalemik?
Serangan hypoPP disebabkan oleh tidak memiliki cukup kalium dalam tubuh Anda. Saat ion kalium larut dalam tubuh Anda, mereka mengambil muatan listrik positif. Biaya ini memungkinkan mereka menghantarkan listrik dan mengirim sinyal ke seluruh tubuh Anda. Ion kalium melakukan banyak tugas dalam tubuh Anda, seperti mengirimkan impuls saraf.
Salah satu fungsi kalium yang paling penting adalah membantu otot Anda berkontraksi. Otot Anda bekerja dengan bergantian antara berkontraksi dan santai. Inilah yang mengoperasikan semua otot di tubuh Anda.
Ion dipompa masuk dan keluar sel oleh pompa ion di membran sel. Mereka melakukan perjalanan di tubuh Anda melalui saluran protein seperti terowongan.
Orang yang memiliki hypoPP mengalami mutasi pada gen mereka yang mengubah cara kerja saluran protein ini. Akibatnya, mereka tidak memiliki cukup potasium yang dibutuhkan otot untuk berkontraksi. Inilah yang menyebabkan kelemahan dan kelumpuhan otot.
Kondisi ini merupakan kelainan autosomal. Ini berarti bahwa itu dapat diturunkan melalui keluarga. Jika satu orang tua memiliki gen yang menyebabkan hypoPP, anak-anak mereka akan mengembangkan hypoPP.
Namun, beberapa orang memiliki hypoPP tanpa diketahui riwayat keluarga dari gangguan tersebut.
Apa yang memicu serangan?
Meskipun pemicu episodik bervariasi untuk setiap orang, episode kelumpuhan seringkali disebabkan oleh:
- makanan manis atau bertepung
- makanan asin
- terlalu lama di antara waktu makan
- makan makanan yang sangat besar
- tidur
- aktivitas fisik yang tinggi
- suhu ekstrem
- emosi yang kuat
- obat-obatan tertentu, seperti anestesi
Bagaimana kelumpuhan periodik hipokalemik didiagnosis?
HypoPP seringkali sulit didiagnosis. Tidak ada tes untuk gangguan ini, dan gejalanya tidak jelas kecuali Anda diamati selama serangan.
Jika Anda mengalami gejala karakteristik hypoPP, konsultasikan dengan dokter Anda. Dokter Anda akan meminta Anda untuk:
- Jelaskan gejalanya.
- Jelaskan pada jam berapa Anda mengalami gejala.
- Jelaskan apa yang Anda lakukan sesaat sebelum acara.
Jika Anda memiliki riwayat keluarga hipoPP, pastikan untuk memberi tahu dokter Anda. Ini dapat membantu mereka mengevaluasi gejala Anda dan membuat diagnosis.
Jika Anda mengalami serangan selama janji temu, dokter Anda dapat:
- Periksakan darah Anda untuk menentukan kadar kalium
- periksa Anda untuk melihat apakah ada penurunan refleks otot Anda
- memesan elektrokardiogram jika Anda mengalami detak jantung tidak teratur atau gejala jantung terkait
Perawatan kelumpuhan periodik hipokalemik
Perawatan terdiri dari perubahan pola makan dan menghindari hal-hal yang memicu serangan Anda. Dokter Anda mungkin juga ingin merawat Anda dengan obat-obatan.
Perawatan termasuk menghindari pemicu yang diketahui. Misalnya, jika makanan asin biasanya menyerang, membatasi atau menghilangkannya dari diet Anda dapat membantu.
Bicaralah dengan dokter Anda tentang pemicu Anda yang diketahui. Mereka dapat membantu Anda menyusun rencana manajemen.
Dokter Anda mungkin juga meresepkan yang berikut:
- Inhibitor karbonat anhidrase: Obat-obat ini meningkatkan aliran kalium. Pilihan umum termasuk dichlorphenamide (Keveyis) dan acetazolamide (Diamox).
- Suplemen kalium: Suplemen kalium oral dapat diberikan untuk membantu menghentikan serangan yang sedang berlangsung. Dokter Anda akan memberi tahu Anda tentang dosis yang tepat.
Kapan menemui dokter Anda
Meskipun jarang, beberapa orang mungkin mengalami serangan yang lebih serius yang memerlukan perhatian medis segera.
Gejala yang mengharuskan perjalanan ke ruang gawat darurat termasuk:
- detak jantung tidak teratur, disebut aritmia
- sulit bernafas
- kesulitan menelan atau berbicara
- hilang kesadaran
Pandangan
HypoPP jarang mengancam jiwa. Perubahan pola makan dan gaya hidup untuk menghindari pemicu yang diketahui dapat membantu mengurangi jumlah serangan Anda. Beberapa menemukan bahwa gangguan ini dikendalikan dengan baik dengan kombinasi langkah-langkah ini dan resep obat. Bicaralah dengan dokter Anda tentang pilihan Anda. Mereka dapat membantu menyusun pengobatan terbaik.
Apakah serangan kelumpuhan periodik hipokalemik dapat dicegah?
Meskipun hypoPP tidak dapat dicegah, Anda dapat mengambil langkah-langkah untuk mengurangi seberapa sering Anda mengalami suatu episode dan membantu mengurangi keparahan.
Kamu harus
- Pelajari apa yang menjadi pemicu Anda sehingga Anda dapat menghindarinya di masa depan.
- Pertahankan tingkat aktivitas yang konsisten dari hari ke hari.
- Konsumsilah makanan rendah karbohidrat.
- Hindari alkohol.
- Batasi asupan garam.
