Apa itu Gigantisme?
Gigantisme adalah kondisi langka yang menyebabkan pertumbuhan abnormal pada anak-anak. Perubahan ini paling menonjol dalam hal ketinggian, tetapi ketebalan juga terpengaruh. Ini terjadi ketika kelenjar pituitari anak Anda menghasilkan terlalu banyak hormon pertumbuhan, yang juga dikenal sebagai somatotropin.
Diagnosis dini penting. Perawatan segera dapat menghentikan atau memperlambat perubahan yang dapat menyebabkan anak Anda tumbuh lebih besar dari biasanya. Namun, kondisi ini bisa sulit dideteksi oleh orang tua. Gejala gigantisme mungkin tampak seperti tumbuhnya pertumbuhan anak normal pada awalnya.
Apa yang menyebabkan gigantisme?
Tumor kelenjar pituitari hampir selalu menjadi penyebab gigantisme. Kelenjar hipofisis seukuran kacang terletak di dasar otak Anda. Itu membuat hormon yang mengontrol banyak fungsi dalam tubuh Anda. Beberapa tugas yang dikelola oleh kelenjar meliputi:
- pengatur suhu
- perkembangan seksual
- pertumbuhan
- metabolisme
- produksi urin
Ketika tumor tumbuh di kelenjar pituitari, kelenjar membuat hormon pertumbuhan jauh lebih banyak daripada yang dibutuhkan tubuh.
Ada penyebab lain yang kurang umum dari gigantisme:
- Sindrom McCune-Albright menyebabkan pertumbuhan abnormal pada jaringan tulang, bercak kulit coklat muda, dan kelainan kelenjar.
- Carney complex adalah kondisi yang diturunkan yang menyebabkan tumor non-kanker pada jaringan ikat, kanker atau tumor endokrin non-kanker, dan bintik-bintik kulit yang lebih gelap.
- Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) adalah kelainan bawaan yang menyebabkan tumor di kelenjar hipofisis, pankreas, atau kelenjar paratiroid.
- Neurofibromatosis adalah kelainan bawaan yang menyebabkan tumor pada sistem saraf.
Mengenali tanda-tanda gigantisme
Jika anak Anda memiliki gigantisme, Anda mungkin memperhatikan bahwa mereka jauh lebih besar daripada anak-anak lain pada usia yang sama. Juga, beberapa bagian tubuh mereka mungkin lebih besar proporsinya dengan bagian lain. Gejala umum termasuk:
- tangan dan kaki yang sangat besar
- jari kaki dan jari-jari yang tebal
- rahang dan dahi yang menonjol
- fitur wajah kasar
Anak-anak dengan gigantisme mungkin juga memiliki hidung yang rata dan kepala, bibir, atau lidah yang besar.
Gejala-gejala anak Anda mungkin tergantung pada ukuran tumor kelenjar pituitari. Ketika tumor tumbuh, itu mungkin menekan saraf di otak. Banyak orang mengalami sakit kepala, masalah penglihatan, atau mual akibat tumor di area ini. Gejala gigantisme lainnya mungkin termasuk:
- keringat berlebih
- sakit kepala yang parah atau berulang
- kelemahan
- insomnia dan gangguan tidur lainnya
- menunda pubertas pada anak laki-laki dan perempuan
- periode menstruasi yang tidak teratur pada anak perempuan
- ketulian
Bagaimana gigantisme didiagnosis?
Jika dokter anak Anda mencurigai gigantisme, mereka mungkin merekomendasikan tes darah untuk mengukur kadar hormon pertumbuhan dan faktor pertumbuhan seperti insulin 1 (IGF-1), yang merupakan hormon yang diproduksi oleh hati. Dokter juga dapat merekomendasikan tes toleransi glukosa oral.
Selama tes toleransi glukosa oral, anak Anda akan minum minuman khusus yang mengandung glukosa, sejenis gula. Sampel darah akan diambil sebelum dan sesudah anak Anda minum minuman.
Dalam tubuh normal, kadar hormon pertumbuhan akan turun setelah makan atau minum glukosa. Jika level anak Anda tetap sama, itu artinya tubuh mereka memproduksi terlalu banyak hormon pertumbuhan.
Jika tes darah menunjukkan gigantisme, anak Anda akan membutuhkan pemindaian MRI dari kelenjar hipofisis. Dokter menggunakan pemindaian ini untuk menemukan tumor dan melihat ukuran serta posisinya.
Bagaimana gigantisme dirawat?
Perawatan untuk gigantisme bertujuan untuk menghentikan atau memperlambat produksi hormon pertumbuhan anak Anda.
Operasi
Mengangkat tumor adalah pengobatan yang lebih disukai untuk gigantisme jika itu penyebabnya.
Dokter bedah akan mencapai tumor dengan membuat sayatan di hidung anak Anda. Mikroskop atau kamera kecil dapat digunakan untuk membantu ahli bedah melihat tumor di kelenjar. Dalam kebanyakan kasus, anak Anda harus bisa pulang dari rumah sakit sehari setelah operasi.
Pengobatan
Dalam beberapa kasus, operasi mungkin bukan pilihan. Misalnya, jika ada risiko tinggi cedera pada pembuluh darah atau saraf yang kritis.
Dokter anak Anda dapat merekomendasikan pengobatan jika pembedahan bukan suatu pilihan. Perawatan ini dimaksudkan untuk mengecilkan tumor atau menghentikan produksi hormon pertumbuhan berlebih.
Dokter Anda mungkin menggunakan obat octreotide atau lanreotide untuk mencegah pelepasan hormon pertumbuhan. Obat-obatan ini meniru hormon lain yang menghentikan produksi hormon pertumbuhan. Mereka biasanya diberikan sebagai suntikan sebulan sekali.
Bromocriptine dan cabergoline adalah obat yang dapat digunakan untuk menurunkan kadar hormon pertumbuhan. Ini biasanya diberikan dalam bentuk pil. Mereka dapat digunakan dengan octreotide. Octreotide adalah hormon sintetis yang, ketika disuntikkan, juga dapat menurunkan kadar hormon pertumbuhan dan IGF-1.
Dalam situasi di mana obat-obatan ini tidak membantu, suntikan pegvisomant setiap hari dapat digunakan juga. Pegvisomant adalah obat yang menghambat efek hormon pertumbuhan. Ini menurunkan level IGF-1 dalam tubuh anak Anda.
Radiosurgery pisau Gamma
Radiosurgery pisau Gamma adalah pilihan jika dokter anak Anda percaya bahwa operasi tradisional tidak mungkin.
"Pisau gamma" adalah kumpulan sinar radiasi yang sangat terfokus. Balok-balok ini tidak membahayakan jaringan di sekitarnya, tetapi mereka mampu memberikan dosis radiasi yang kuat pada titik di mana mereka bergabung dan mengenai tumor. Dosis ini cukup untuk menghancurkan tumor.
Perawatan pisau Gamma membutuhkan waktu berbulan-bulan hingga bertahun-tahun untuk sepenuhnya efektif dan untuk mengembalikan kadar hormon pertumbuhan menjadi normal. Ini dilakukan secara rawat jalan di bawah anestesi umum.
Namun, karena radiasi pada jenis operasi ini telah dikaitkan dengan obesitas, ketidakmampuan belajar, dan masalah emosional pada anak-anak, biasanya radiasi ini hanya digunakan ketika pilihan perawatan lain tidak berhasil.
Pandangan jangka panjang untuk anak-anak dengan gigantisme
Menurut Rumah Sakit dan Pusat Medis St. Joseph, 80 persen kasus gigantisme yang disebabkan oleh jenis tumor hipofisis yang paling umum disembuhkan dengan pembedahan. Jika tumor kembali atau jika operasi tidak dapat dicoba dengan aman, obat-obatan dapat digunakan untuk mengurangi gejala anak Anda dan memungkinkan mereka untuk hidup lama dan memenuhi kehidupan.
