Hipertensi Paru Primer

2024 Pengarang: Jesus Peterson | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-17 11:18

Apa itu hipertensi arteri primer?

Hipertensi arteri pulmonal (PAH), yang sebelumnya dikenal sebagai hipertensi paru primer, adalah tipe langka tekanan darah tinggi. Ini mempengaruhi arteri dan kapiler paru-paru Anda. Pembuluh darah ini membawa darah dari ruang kanan bawah jantung Anda (ventrikel kanan) ke paru-paru Anda.

Ketika tekanan di arteri paru-paru dan pembuluh darah yang lebih kecil menumpuk, jantung Anda harus bekerja lebih keras untuk memompa darah ke paru-paru Anda. Seiring waktu, ini melemahkan otot jantung Anda. Akhirnya, itu dapat menyebabkan gagal jantung dan kematian.

Tidak ada obat yang diketahui untuk PAH, tetapi pilihan pengobatan tersedia. Jika Anda menderita PAH, pengobatan dapat membantu meringankan gejala Anda, menurunkan kemungkinan komplikasi, dan memperpanjang hidup Anda.

Gejala hipertensi arteri pulmonal

Pada tahap awal PAH, Anda mungkin tidak memiliki gejala yang terlihat. Ketika kondisinya memburuk, gejalanya akan menjadi lebih nyata. Gejala umum termasuk:

sulit bernafas
kelelahan
pusing
pingsan
tekanan dada
nyeri dada
pulsa cepat
palpitasi jantung
warna kebiruan ke bibir atau kulit Anda
pembengkakan pergelangan kaki atau kaki Anda
bengkak dengan cairan di dalam perut Anda, terutama pada tahap akhir dari kondisi ini

Anda mungkin sulit bernafas saat berolahraga atau jenis aktivitas fisik lainnya. Akhirnya, bernafas juga menjadi sulit selama periode istirahat. Cari tahu bagaimana mengenali gejala PAH.

Penyebab hipertensi arteri pulmonal

PAH berkembang ketika arteri paru-paru dan kapiler yang membawa darah dari jantung ke paru-paru Anda mengerut atau hancur. Hal ini diduga dipicu oleh berbagai kondisi terkait, tetapi penyebab pasti mengapa PAH terjadi tidak diketahui.

Dalam sekitar 15 hingga 20 persen kasus, PAH diwarisi, menurut Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka (NORD). Ini melibatkan mutasi genetik yang dapat terjadi pada gen BMPR2 atau gen lainnya. Mutasi kemudian dapat diturunkan melalui keluarga, memungkinkan orang dengan salah satu dari mutasi ini memiliki potensi untuk mengembangkan PAH.

Kondisi potensial lain yang dapat dikaitkan dengan pengembangan PAH meliputi:

penyakit hati kronis
penyakit jantung bawaan
gangguan jaringan ikat tertentu
infeksi tertentu, seperti infeksi HIV atau schistosomiasis
racun atau obat tertentu, termasuk obat rekreasi tertentu (metamfetamin) atau penekan nafsu makan di luar pasar

Dalam beberapa kasus, PAH berkembang tanpa diketahui penyebabnya. Ini dikenal sebagai PAH idiopatik. Temukan bagaimana PAH idiopatik didiagnosis dan diobati.

Diagnosis hipertensi arteri pulmonalis

Jika dokter mencurigai Anda menderita PAH, mereka kemungkinan akan memesan satu atau lebih tes untuk menilai arteri dan jantung paru-paru Anda.

Tes untuk mendiagnosis PAH dapat meliputi:

elektrokardiogram untuk memeriksa tanda-tanda ketegangan atau irama abnormal di jantung Anda
ekokardiogram untuk memeriksa struktur dan fungsi jantung Anda dan mengukur tekanan arteri pulmonalis
rontgen dada untuk mengetahui apakah arteri pulmonalis atau bilik kanan bawah jantung Anda membesar
CT scan atau MRI scan untuk mencari gumpalan darah, penyempitan, atau kerusakan di arteri paru-paru Anda
kateterisasi jantung kanan untuk mengukur tekanan darah di arteri paru-paru Anda dan ventrikel kanan jantung Anda
tes fungsi paru untuk menilai kapasitas dan aliran udara masuk dan keluar dari paru-paru Anda
tes darah untuk memeriksa zat yang terkait dengan PAH atau kondisi kesehatan lainnya

Dokter Anda dapat menggunakan tes-tes ini untuk memeriksa tanda-tanda PAH, serta potensi penyebab lain dari gejala Anda. Mereka akan mencoba mengesampingkan potensi penyebab lain sebelum mendiagnosis PAH. Dapatkan informasi lebih lanjut tentang proses ini.

Pengobatan hipertensi arteri pulmonal

Saat ini, tidak ada obat yang diketahui untuk PAH, tetapi perawatan dapat meringankan gejala, mengurangi risiko komplikasi, dan memperpanjang hidup.

Obat-obatan

Untuk membantu mengelola kondisi Anda, dokter Anda mungkin meresepkan satu atau lebih obat berikut ini:

terapi prostasiklin untuk melebarkan pembuluh darah Anda
stimulator guanylate cyclase larut untuk melebarkan pembuluh darah Anda
antagonis reseptor endotelin untuk memblokir aktivitas endotelin, suatu zat yang dapat menyebabkan penyempitan pembuluh darah Anda
antikoagulan untuk mencegah pembentukan gumpalan darah

Jika PAH terkait dengan kondisi kesehatan lain dalam kasus Anda, dokter Anda mungkin akan meresepkan obat lain untuk membantu mengobati kondisi itu. Mereka mungkin juga menyesuaikan obat apa pun yang Anda gunakan saat ini. Cari tahu lebih lanjut tentang obat yang mungkin diresepkan dokter Anda.

Operasi

Tergantung pada seberapa parah kondisi Anda, dokter Anda mungkin merekomendasikan perawatan bedah. Septostomi atrium dapat dilakukan untuk mengurangi tekanan di sisi kanan jantung Anda, dan transplantasi paru-paru atau jantung dan paru-paru dapat menggantikan organ yang rusak.

Dalam septostomi atrium, dokter Anda kemungkinan akan membimbing kateter melalui salah satu vena sentral Anda ke ruang kanan atas jantung Anda. Di septum ruang atas (potongan jaringan di antara sisi kanan dan kiri jantung), melalui dari kanan ke kiri ruang atas, mereka akan membuat lubang. Selanjutnya, mereka akan mengembang balon kecil di ujung kateter untuk melebarkan pembukaan dan menyebabkan darah dapat mengalir di antara ruang atas jantung Anda, menghilangkan tekanan di sisi kanan jantung Anda.

Jika Anda memiliki kasus PAH serius yang berhubungan dengan penyakit paru-paru yang parah, transplantasi paru-paru mungkin disarankan. Dalam prosedur ini, dokter akan mengangkat satu atau kedua paru-paru Anda dan menggantinya dengan paru-paru dari donor organ.

Jika Anda juga memiliki penyakit jantung yang parah atau gagal jantung, dokter Anda dapat merekomendasikan transplantasi jantung selain transplantasi paru-paru.

Perubahan gaya hidup

Perubahan gaya hidup untuk menyesuaikan pola makan, olahraga rutin, atau kebiasaan harian Anda dapat membantu mengurangi risiko komplikasi PAH Anda. Ini termasuk:

makan makanan yang sehat
berolahraga secara teratur
menurunkan berat badan atau mempertahankan berat badan yang sehat
berhenti merokok tembakau

Mengikuti rencana perawatan yang direkomendasikan dokter Anda dapat membantu meringankan gejala Anda, mengurangi risiko komplikasi, dan memperpanjang hidup Anda. Pelajari lebih lanjut tentang opsi perawatan untuk PAH.

Harapan hidup dengan hipertensi arteri pulmonal

PAH adalah kondisi progresif, yang berarti semakin buruk dari waktu ke waktu. Beberapa orang mungkin melihat gejalanya memburuk lebih cepat daripada yang lain.

Sebuah studi tahun 2015 yang diterbitkan dalam CHEST Journal meneliti tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk orang-orang dengan tahapan PAH yang berbeda dan menemukan bahwa seiring dengan perkembangan kondisi, tingkat kelangsungan hidup lima tahun menurun.

Berikut adalah tingkat kelangsungan hidup lima tahun yang ditemukan para peneliti untuk setiap tahap.

Kelas 1: 72 hingga 88 persen
Kelas 2: 72 hingga 76 persen
Kelas 3: 57 hingga 60 persen
Kelas 4: 27 hingga 44 persen

Meskipun tidak ada obatnya, kemajuan terbaru dalam pengobatan telah membantu meningkatkan pandangan untuk orang dengan PAH. Pelajari lebih lanjut tentang tingkat kelangsungan hidup orang dengan PAH.

Tahapan hipertensi arteri pulmonal

PAH dibagi menjadi empat tahap berdasarkan keparahan gejala.

Menurut kriteria yang ditetapkan oleh Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), PAH diklasifikasikan ke dalam empat tahap fungsional:

Kelas 1. Kondisi ini tidak membatasi aktivitas fisik Anda. Anda tidak mengalami gejala yang terlihat selama periode aktivitas fisik biasa atau istirahat.
Kelas 2. Kondisi ini sedikit membatasi aktivitas fisik Anda. Anda mengalami gejala nyata selama periode aktivitas fisik biasa, tetapi tidak selama periode istirahat.
Kelas 3. Kondisi ini secara signifikan membatasi aktivitas fisik Anda. Anda mengalami gejala selama periode aktivitas fisik ringan dan aktivitas fisik biasa, tetapi tidak selama periode istirahat.
Kelas 4. Anda tidak dapat melakukan semua jenis aktivitas fisik tanpa gejala. Anda mengalami gejala nyata, bahkan selama periode istirahat. Tanda-tanda gagal jantung sisi kanan cenderung terjadi pada tahap ini.

Jika Anda menderita PAH, tahap kondisi Anda akan memengaruhi pendekatan perawatan yang disarankan dokter Anda. Dapatkan informasi yang Anda butuhkan untuk memahami bagaimana kondisi ini berkembang.

Jenis lain dari hipertensi paru

PAH adalah salah satu dari lima jenis hipertensi paru (PH). Ini juga dikenal sebagai Grup 1 PAH.

Jenis PH lainnya termasuk:

Grup 2 PH, yang terkait dengan kondisi tertentu yang melibatkan sisi kiri jantung Anda
Grup 3 PH, yang berhubungan dengan kondisi pernapasan tertentu di paru-paru
Grup 4 PH, yang dapat disebabkan oleh pembekuan darah kronis di pembuluh ke paru-paru Anda
Grup 5 PH, yang dapat dihasilkan dari berbagai kondisi kesehatan lainnya

Beberapa jenis PH lebih dapat diobati daripada yang lain. Luangkan waktu sejenak untuk mempelajari lebih lanjut tentang berbagai jenis PH.

Prognosis untuk hipertensi arteri pulmonalis

Dalam beberapa tahun terakhir, pilihan pengobatan telah meningkat untuk orang dengan PAH. Namun masih belum ada obat untuk kondisi tersebut.

Diagnosis dan perawatan dini dapat membantu meringankan gejala Anda, mengurangi risiko komplikasi, dan memperpanjang hidup Anda dengan PAH. Baca lebih lanjut tentang efek pengobatan yang dapat mempengaruhi pandangan Anda terhadap penyakit ini.

Hipertensi paru pada bayi baru lahir

Dalam kasus yang jarang terjadi, PAH mempengaruhi bayi yang baru lahir. Ini dikenal sebagai hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir (PPHN). Ini terjadi ketika pembuluh darah yang menuju paru-paru bayi tidak membesar dengan baik setelah lahir.

Faktor risiko untuk PPHN meliputi:

infeksi janin
kesulitan parah selama persalinan
masalah paru-paru, seperti paru-paru yang kurang berkembang atau sindrom gangguan pernapasan

Jika bayi Anda didiagnosis menderita PPHN, dokter mereka akan mencoba melebarkan pembuluh darah di paru-paru mereka dengan oksigen tambahan. Dokter mungkin juga perlu menggunakan ventilator mekanik untuk mendukung pernapasan bayi Anda.

Perawatan yang tepat dan tepat waktu dapat membantu menurunkan risiko keterlambatan perkembangan dan cacat fungsional bayi Anda, membantu meningkatkan peluang untuk bertahan hidup.

Pedoman untuk hipertensi arteri pulmonal

Pada tahun 2014, American College of Chest Physicians merilis pedoman terbaru untuk pengobatan PAH. Selain rekomendasi lain, pedoman ini menyarankan bahwa:

Orang-orang yang berisiko mengembangkan PAH dan mereka yang menderita PAH Kelas 1 harus dimonitor untuk pengembangan gejala yang mungkin memerlukan pengobatan.
Bila memungkinkan, orang dengan PAH harus dievaluasi di pusat medis yang memiliki keahlian dalam mendiagnosis PAH, secara optimal sebelum memulai perawatan.
Orang dengan PAH harus dirawat untuk kondisi kesehatan apa pun yang dapat menyebabkan penyakit.
Orang dengan PAH harus divaksinasi terhadap influenza dan pneumonia pneumokokus.
Orang dengan PAH harus menghindari hamil. Jika mereka hamil, mereka harus menerima perawatan dari tim kesehatan multidisiplin yang mencakup spesialis dengan keahlian dalam hipertensi paru.
Orang dengan PAH harus menghindari operasi yang tidak perlu. Jika mereka harus menjalani operasi, mereka harus menerima perawatan dari tim kesehatan multidisiplin yang mencakup spesialis dengan keahlian dalam hipertensi paru.
Orang dengan PAH harus menghindari paparan ke ketinggian tinggi, termasuk perjalanan udara. Jika mereka harus terkena ketinggian tinggi, mereka harus menggunakan oksigen tambahan sesuai kebutuhan.

Pedoman ini memberikan garis besar umum tentang cara merawat orang dengan PAH. Perawatan individual Anda akan tergantung pada riwayat medis Anda dan gejala yang Anda alami.

Q:

Adakah langkah yang bisa dilakukan seseorang untuk mencegah pengembangan PAH?

SEBUAH:

Hipertensi arteri pulmonalis tidak selalu bisa dicegah. Namun, beberapa kondisi yang dapat menyebabkan PAH dapat dicegah atau dikendalikan untuk mengurangi risiko pengembangan PAH. Kondisi-kondisi ini termasuk penyakit arteri koroner, hipertensi, penyakit hati kronis (paling sering terkait dengan hati berlemak, alkohol, dan hepatitis virus), HIV, dan penyakit paru-paru kronis, terutama yang berhubungan dengan merokok dan paparan lingkungan.

Graham Rogers, MDAnswers mewakili pendapat para ahli medis kami. Semua konten bersifat informasi dan tidak boleh dianggap sebagai saran medis.