Apa itu anemia hemolitik autoimun idiopatik?
Anemia hemolitik autoimun idiopatik adalah bentuk anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik autoimun (AIHA) adalah sekelompok kelainan darah yang jarang tetapi serius. Mereka terjadi ketika tubuh menghancurkan sel darah merah lebih cepat daripada yang dihasilkannya. Suatu kondisi dianggap idiopatik ketika penyebabnya tidak diketahui.
Penyakit autoimun menyerang tubuh itu sendiri. Sistem kekebalan Anda menghasilkan antibodi untuk membantu menargetkan penyerbu asing seperti bakteri dan virus. Dalam kasus gangguan autoimun, tubuh Anda secara keliru menghasilkan antibodi yang menyerang tubuh itu sendiri. Dalam AIHA, tubuh Anda mengembangkan antibodi yang menghancurkan sel darah merah.
AIHA idiopatik dapat mengancam jiwa karena serangannya yang tiba-tiba. Ini membutuhkan perhatian medis segera dan rawat inap.
Siapa yang berisiko?
Sekitar 50 persen dari semua kasus AIHA adalah idiopatik. AIHA dapat terjadi kapan saja dalam kehidupan dan dapat berkembang secara tiba-tiba atau bertahap. Ini lebih sering menyerang wanita.
Jika AIHA tidak idiopatik, itu karena disebabkan oleh penyakit atau obat yang mendasarinya. Namun, AIHA idiopatik tidak memiliki penyebab yang jelas. Orang dengan AIHA idiopatik mungkin hanya memiliki hasil tes darah abnormal dan tidak ada gejala.
Gejala AIHA idiopatik
Anda mungkin merasa lemas dan sesak napas jika mengalami AIHA idiopatik yang timbul tiba-tiba. Dalam kasus lain, kondisinya kronis dan berkembang seiring waktu, sehingga gejalanya kurang jelas. Dalam kedua kasus, gejala dapat mencakup satu atau lebih dari yang berikut:
- meningkatnya kelemahan
- sesak napas
- detak jantung yang cepat
- kulit pucat atau berwarna kuning
- nyeri otot
- mual
- muntah
- Urin berwarna gelap
- sakit kepala
- ketidaknyamanan perut
- kembung
- diare
Mendiagnosis AIHA idiopatik
Dokter Anda akan berbicara dengan Anda secara ekstensif tentang gejala spesifik Anda jika mereka mencurigai Anda menderita AIHA. Mereka perlu mendiagnosis Anda dengan AIHA dan menyingkirkan obat-obatan atau gangguan mendasar lainnya sebagai kemungkinan penyebab AIHA sebelum mendiagnosis Anda dengan tipe idiopatik.
Pertama, dokter Anda akan bertanya tentang riwayat kesehatan Anda. Kemungkinan mereka akan memasukkan Anda ke rumah sakit untuk pengujian dan pemantauan segera jika gejala Anda serius. Contoh masalah serius termasuk kulit atau urin berubah warna atau anemia berat. Mereka mungkin merujuk Anda ke spesialis darah, atau ahli hematologi.
Anda harus menjalani serangkaian tes darah untuk mengonfirmasi AIHA. Beberapa tes akan mengukur jumlah sel darah merah tubuh. Jika Anda menderita AIHA, jumlah sel darah merah Anda akan rendah. Tes-tes lain akan mencari zat-zat tertentu dalam darah. Tes darah yang menunjukkan rasio sel darah merah imatur dan dewasa yang tidak tepat dapat mengindikasikan AIHA. Sejumlah besar sel darah merah yang tidak matang menunjukkan bahwa tubuh sedang mencoba untuk mengkompensasi sel darah merah dewasa yang dihancurkan terlalu cepat.
Temuan tes darah lainnya termasuk tingkat bilirubin yang lebih tinggi dari normal dan penurunan tingkat protein yang disebut haptoglobin. Bilirubin adalah produk sampingan alami dari pemecahan sel darah merah. Tingkat-tingkat ini menjadi tinggi ketika sejumlah besar sel darah merah dihancurkan. Tes darah haptoglobin dapat sangat berguna dalam mendiagnosis AIHA. Dalam hubungannya dengan tes darah lainnya, itu mengungkapkan bahwa protein sedang dihancurkan bersama dengan sel darah merah dewasa.
Dalam beberapa kasus, hasil lab yang khas untuk tes darah ini mungkin tidak cukup untuk mendiagnosis AIHA, jadi dokter Anda mungkin perlu melakukan lebih banyak tes. Tes lain, termasuk tes Coombs langsung dan tidak langsung, dapat mendeteksi peningkatan antibodi dalam darah. Urinalisis dan pengumpulan urin 24 jam dapat mengungkapkan kelainan pada urin, seperti kadar protein yang tinggi.
Opsi pengobatan untuk IAIHA
Orang yang diduga mengalami AIHA idiopatik dengan onset mendadak biasanya akan segera dirawat di rumah sakit karena sifatnya yang akut. Kasus kronis mungkin sering datang dan pergi tanpa penjelasan. Mungkin saja kondisinya membaik tanpa perawatan.
Dokter Anda akan memonitor kadar glukosa darah Anda dengan cermat jika Anda menderita diabetes. Diabetes adalah faktor risiko utama kematian akibat infeksi akibat perawatan.
Steroid
Pengobatan lini pertama biasanya steroid seperti prednison. Mereka dapat membantu meningkatkan jumlah sel darah merah. Dokter Anda akan memantau Anda dengan cermat untuk memastikan apakah steroid berfungsi. Setelah kondisi Anda mengalami remisi, dokter Anda akan mencoba menyapih steroid secara perlahan. Orang dengan AIHA yang menjalani terapi steroid mungkin memerlukan suplemen selama perawatan. Ini dapat mencakup:
- bifosfonat
- vitamin D
- kalsium
- asam folat
Operasi
Dokter Anda mungkin menyarankan pengangkatan limpa dengan pembedahan jika steroid tidak bekerja sepenuhnya. Pengangkatan limpa dapat membalikkan kerusakan sel darah merah. Operasi ini dikenal sebagai splenectomy. Dua pertiga orang yang menjalani splenektomi mengalami remisi parsial atau total dari AIHA mereka, dan orang dengan tipe idiopatik cenderung memiliki hasil yang paling sukses.
Obat penekan kekebalan
Pilihan pengobatan lain adalah obat penekan kekebalan tubuh, seperti azathioprine dan cyclophosphamide. Ini dapat menjadi obat yang efektif untuk orang-orang yang tidak berhasil merespons pengobatan dengan steroid atau yang bukan kandidat untuk operasi.
Dalam beberapa kasus, obat rituximab mungkin lebih disukai daripada obat penekan kekebalan tradisional. Rituximab adalah antibodi yang secara langsung menyerang protein spesifik yang ditemukan pada sel sistem kekebalan tertentu.
Prospek jangka panjang
Mungkin sulit untuk mendapatkan diagnosis cepat dari kondisi ini dalam kasus di mana penyebabnya tidak diketahui. Perawatan terkadang tertunda dalam kasus ini. AIHA idiopatik dapat berakibat fatal jika tidak ditangani.
AIHA idiopatik pada anak-anak biasanya berumur pendek. Kondisi ini sering kronis pada orang dewasa, dan dapat menyala atau berbalik sendiri tanpa penjelasan. AIHA sangat dapat diobati baik pada orang dewasa maupun anak-anak. Kebanyakan orang membuat pemulihan penuh.
