Hemofilia A adalah jenis kelainan darah yang melibatkan pembekuan darah yang kurang efektif. Ketika darah Anda tidak menggumpal secara memadai, cedera atau prosedur ringan (seperti perawatan gigi) dapat menyebabkan orang yang Anda cintai berdarah berlebihan. Dalam beberapa kasus, perdarahan bahkan dapat terjadi tanpa sebab yang dapat diidentifikasi.
10 kata tentang Hemophilia A ini akan memudahkan Anda untuk memahami pencegahan dan perawatan untuk orang yang Anda cintai.
Faktor pembekuan VIII
Faktor pembekuan VIII adalah akar dari hemofilia A. Jika orang yang Anda cintai memiliki kelainan pendarahan ini, darah mereka kurang, atau kurang, protein yang disebut faktor VIII. Ini bertanggung jawab untuk membantu tubuh mengembangkan gumpalan alami untuk menghentikan pendarahan.
Hemofilia ringan, sedang, dan berat
Hemofilia A diklasifikasikan menjadi tiga jenis: ringan, sedang, dan berat.
- Ringan: Pendarahan yang lama atau berlebihan hanya terjadi sesekali, biasanya setelah operasi atau cedera.
- Sedang: Pendarahan dapat terjadi setelah sebagian besar cedera dan kadang-kadang secara spontan, tetapi tidak sering.
- Parah: Jenis hemofilia yang paling umum A. Hemofilia parah didiagnosis selama masa bayi. Ini dapat menyebabkan perdarahan spontan beberapa kali per minggu.
Mengetahui tingkat keparahan kondisinya dapat membantu Anda mencegah dan mengobati episode perdarahan yang lebih baik untuk orang yang Anda cintai.
Pendarahan di dalam
Ketika Anda berpikir tentang pendarahan, Anda mungkin berpikir tentang pendarahan luar. Tetapi perdarahan internal bisa menjadi masalah yang lebih besar - karena Anda tidak dapat melihatnya dengan pasti. Pendarahan internal dapat menyebabkan kerusakan pada saraf, sendi, dan sistem tubuh lainnya. Beberapa tanda dan gejala perdarahan internal meliputi:
- rasa sakit atau bengkak di sekitar sendi
- muntah darah
- feses berwarna hitam atau berdarah
- sakit kepala mendadak atau parah
- dada atau nyeri signifikan lainnya, terutama setelah trauma
Dengan hemofilia parah, perdarahan internal dapat terjadi bahkan tanpa cedera.
Profilaksis
Secara umum, pengobatan profilaksis diambil sebagai tindakan pencegahan agar tidak terkena penyakit. Profilaksis untuk hemofilia dirancang untuk menghentikan perdarahan sebelum mulai. Ini diambil sebagai infus dan termasuk faktor pembekuan VIII yang Anda butuhkan untuk membentuk gumpalan sendiri. Kasus yang lebih parah membutuhkan perawatan yang lebih sering. Perawatan ini bahkan dapat diberikan di rumah.
Faktor pembekuan rekombinan
Di masa lalu, perawatan infus menggunakan faktor pembekuan yang berasal dari plasma. Sekarang, dokter terutama merekomendasikan infus faktor pembekuan rekombinan. Infus ini mengandung faktor pembekuan VIII yang dibuat manusia untuk menghentikan dan mencegah perdarahan spontan. Menurut National Hemophilia Foundation, sekitar 75 persen orang dengan hemofilia menggunakan faktor pembekuan rekombinan, sebagai lawan dari faktor turunan plasma, sebagai bagian dari keseluruhan rencana perawatan mereka.
Port-a-cath
Port-a-cath adalah perangkat akses vena (VAD) yang ditanamkan di kulit sekitar dada. Terhubung ke vena dengan kateter. Port-a-cath mungkin berguna jika orang yang Anda kasihi menerima infus secara teratur karena itu tidak perlu dilakukan upaya untuk mencari vena setiap kali. Kelemahan dari perangkat ini adalah risiko infeksi yang lebih tinggi.
DDAVP
Desmopressin asetat (DDAVP) adalah pengobatan sesuai permintaan atau penyelamatan untuk hemofilia A. Ini hanya digunakan untuk kasus ringan hingga sedang. DDAVP dibuat dari hormon sintetis yang disuntikkan ke aliran darah Anda untuk menginduksi faktor pembekuan jika terjadi cedera mendadak atau episode perdarahan. Kadang-kadang digunakan sebagai profilaksis sebelum operasi. Orang yang Anda cintai mungkin perlu pergi ke dokter untuk menerima suntikan ini. DDAVP juga tersedia dalam bentuk semprotan hidung untuk digunakan di rumah. Baik bentuk yang disuntikkan dan produk semprotan hidung harus digunakan dengan hemat untuk mencegah membangun kekebalan terhadap efek obat.
Antifibrinolitik
Antifibrinolitik adalah obat yang kadang digunakan bersamaan dengan infus. Mereka membantu mencegah kerusakan gumpalan darah setelah terbentuk. Obat-obatan ini tersedia dalam bentuk pil, dan dapat diminum sebelum operasi atau perawatan gigi. Mereka juga kadang-kadang digunakan dalam kasus pendarahan usus atau mulut ringan.
Inhibitor
Beberapa orang dengan hemofilia A akhirnya berhenti merespons pengobatan. Tubuh menciptakan antibodi yang menyerang faktor pembekuan VIII yang diambil melalui infus. Antibodi ini disebut inhibitor. Menurut National Heart, Paru, dan Darah Institute, hingga 30 persen orang yang menerima faktor pembekuan mengembangkan penghambat ini. Ini lebih umum pada hemofilia A. parah
Terapi gen
Perawatan ini melibatkan modifikasi genetik yang membantu mengobati kurangnya faktor pembekuan VIII yang mengarah ke hemofilia A. Sementara penelitian awal sangat menjanjikan, banyak penelitian lebih lanjut perlu dilakukan pada terapi gen untuk memastikan keamanan dan kemanjuran. Orang yang Anda cintai bahkan dapat mempertimbangkan untuk berpartisipasi dalam uji klinis. Harapannya adalah bahwa terapi gen dapat mengarah pada penyembuhan akhirnya untuk kelainan darah ini.
