Apa itu urticaria pigmentosa?
Urticaria pigmentosa (UP) adalah kondisi kulit yang dimediasi alergi yang menyebabkan lesi berubah warna dan kulit gatal. Kondisi ini ditandai dengan keberadaan terlalu banyak sel mast di kulit. Sel mast adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh Anda. Tugas mereka adalah menghasilkan peradangan dengan melepaskan zat yang disebut histamin sebagai respons terhadap kuman dan penyerbu lainnya. Dalam UP, ada terlalu banyak sel mast di kulit Anda.
Penyakit ini paling sering terlihat pada bayi dan anak-anak, tetapi juga dapat menyerang orang dewasa. Gejala utamanya adalah lesi berwarna gelap pada kulit. Lesi mungkin sangat gatal dan sulit untuk tidak tergores. Saat Anda menggosok atau menggaruknya, lesi merespons dengan tanda Darier. Tanda Darier terlihat seperti sarang. Ini disebabkan oleh pelepasan histamin dari sel mast.
Pada kebanyakan anak-anak, UP hilang saat pubertas. Komplikasi biasanya hanya terlihat pada anak-anak yang lebih tua atau orang dewasa. Jarang, UP dapat berkembang menjadi mastositosis sistemik pada orang dewasa. Dalam mastositosis sistemik, sel mast dapat menumpuk di organ tubuh lainnya. Dalam kasus yang jarang, ini dapat menyebabkan leukemia sel mast atau sarkoma sel mast, yang keduanya merupakan bentuk kanker.
Gambar urticaria pigmentosa
Mengenali urticaria pigmentosa
Gejala utama UP adalah lesi kecoklatan pada kulit. Menggosok lesi melepaskan histamin yang menghasilkan rasa gatal disertai lepuh atau gatal-gatal (tanda Darier).
Gejala-gejala UP dapat meliputi:
- pruritus (gatal yang bervariasi dalam tingkat keparahan dan intensitas)
- pembilasan (kemerahan pada kulit)
- hiperpigmentasi lesi (pewarnaan lesi yang sangat gelap)
Orang dewasa atau remaja lebih cenderung memiliki gejala yang tidak biasa. Ini termasuk:
- diare
- takikardia (denyut jantung cepat)
- mual atau muntah
- pingsan
- pusing
- sakit kepala
Penyebab urticaria pigmentosa
Penyebab pasti UP tidak diketahui. Mungkin ada penyebab genetik dalam beberapa kasus. Anak itu mewarisi gen abnormal dari salah satu orang tuanya, atau ada mutasi gen. Dalam kasus lain, ini mungkin muncul tanpa alasan. Bentuk UP yang diwariskan sangat jarang, dengan hanya sekitar 50 kasus yang terdokumentasi.
Dokter tahu bahwa ketika lesi digosok, mereka melepaskan histamin. Histamin adalah bahan kimia yang memulai respons imun. Biasanya kuman atau penyerbu lain mengaktifkan respons imun. Di UP, tidak ada penyerang. Respon imun menyebabkan lesi gatal pada kulit.
Diagnosis urtikaria pigmentosa
Diagnosis UP didasarkan pada pengamatan lesi. Tanda Darier adalah gejala klasik yang menyiratkan UP dan sebagian besar lesi terlihat berwarna. Lesi yang tampak berbeda dari yang lain mungkin merupakan tanda kanker.
Kemungkinan kanker meliputi:
- melanoma (kanker kulit paling mematikan)
- karsinoma sel basal (pertumbuhan atau lesi yang tidak terkendali di lapisan luar kulit)
- actinic keratosis (patch bersisik prakanker yang disebabkan oleh paparan sinar matahari bertahun-tahun)
Dokter Anda akan menguji setiap lesi yang tampak tidak biasa untuk kanker. Ini akan membutuhkan sampel kulit kecil untuk pemeriksaan dan pengujian mikroskopis. Dokter Anda akan merekomendasikan biopsi kulit untuk tujuan ini.
Pengobatan urticaria pigmentosa
Tidak ada obat untuk UP. Pengobatan berfokus pada meredakan gejala dan mengendalikan lesi. Dokter Anda akan merekomendasikan perawatan khusus berdasarkan jumlah lesi dan toleransi Anda. Misalnya, perawatan tanpa rasa sakit dan mudah diterapkan mungkin yang terbaik untuk anak kecil.
Opsi perawatan termasuk:
- antihistamin untuk menghilangkan rasa gatal dan kemerahan pada kulit
- kortikosteroid topikal (gel atau krim dengan sifat anti-inflamasi)
- kortikosteroid intralesi (injeksi dengan obat steroid anti-inflamasi)
- dressing hidrokoloid (bertindak seperti perban untuk menahan obat pada kulit)
- fluocinolone acetonide (kortikosteroid sintetis)
- chlorpheniramine maleate (antihistamin digunakan untuk mengendalikan reaksi alergi)
- Pada orang dewasa, suatu bentuk terapi cahaya yang disebut photochemotherapy menggunakan radiasi ultraviolet (UV) telah terbukti menjadi pengobatan yang efektif.
Untuk mendorong pemulihan:
- Jangan menggosok kulit.
- Jangan memilih lecet (tidak peduli seberapa menggoda).
- Jangan menggaruk lesi. Ini hanya akan mengirim lebih banyak histamin menciptakan reaksi yang lebih besar.
Orang dengan UP harus menghindari obat-obatan tertentu, termasuk:
- aspirin
- kodein
- opiat (morfin dan kodein)
Asupan alkohol harus dibatasi atau dihilangkan karena dapat menjadi pemicu untuk UP.
Komplikasi urticaria pigmentosa
Sebagian besar kasus UP hanya mempengaruhi kulit. Kasus-kasus di mana UP mempengaruhi organ-organ lain umumnya ditemukan pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa.
UP dapat memengaruhi organ-organ berikut:
- hati
- limpa
- sumsum tulang
Sayangnya, pengobatan untuk UP dapat memiliki beberapa efek samping yang tidak diinginkan. Efek samping dari perawatan jangka panjang termasuk:
- sindrom kulit merah (RSS) (penarikan kortikosteroid)
- diabetes mellitus (intoleransi glukosa akibat penggunaan terapi steroid kronis)
- resistensi insulin (tubuh tumbuh kebal terhadap kehadiran insulin)
Pandangan untuk urticaria pigmentosa
Sebagian besar kasus UP muncul pada anak-anak. Seiring bertambahnya usia, sebagian besar akan mengatasi penyakit. Lesi pada umumnya memudar ketika seorang anak pindah ke usia dewasa. Hingga 25 persen tidak melebihi penyakit dan mempertahankan lesi sampai dewasa.
Mencegah urticaria pigmentosa
Tidak ada cara pasti untuk mencegah UP. Bentuk yang diwariskan sangat jarang, dan bahkan ketika anak memiliki gen abnormal, mereka mungkin tidak pernah mengembangkan UP.
Namun, Anda dapat mencegah agar penyakitnya tidak bertambah parah. Coba metode berikut:
- Bantu anak Anda dari menggaruk atau menggosok kulit mereka yang teriritasi untuk mencegah lesi menyebar.
- Hindari mandi air panas agar kulit tidak mengering dan membuat gatal menjadi lebih buruk. Mandi di pemandian Aveeno yang hangat (atau dingin) telah terbukti mengatasi gatal.
- Hindari pakaian yang gatal dan menjengkelkan. Cobalah kapas atau kain ringan lainnya sebagai gantinya.
- Biarkan kuku Anda pendek.
- Mintalah mereka mengenakan sarung tangan katun ringan ke tempat tidur untuk mencegah goresan.
Belanja perawatan mandi dan minyak Aveeno secara online.
Dokter anak Anda mungkin memiliki lebih banyak tips. Sebagian besar kasus UP beres pada saat anak remaja.
